Subaiguë chronique ou une maladie inflammatoire de muscle et peau, marqué par une faiblesse musculaire proximale et une caractéristique Eruption cutanée. La maladie apparaît avec d ’ environ la même fréquence chez les enfants et les adultes. Les lésions cutanées généralement prendre la forme d'un violet ou moins souvent une éruption (dermite exfoliatrice) impliquant le nez, les joues, front, partie supérieure du tronc et bras. La maladie est associée à un complément médié microangiopathy intramusculaire, conduisant à une perte de capillaires, muscle ischémie, muscle-fiber nécrose, et une atrophie perifascicular. L'enfance forme de cette maladie a tendance à évoluer en une vascularite. Dermatomyosite systémique peut survenir en association avec des néoplasmes malins. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1405-6)
Maladies impliquant plusieurs muscles caractérisée par une inflammation. Ça peut être due à une maladie aiguë ou chronique par des médicaments associés (drogue) ; HEPATIQUE tissu conjonctif maladies ; les infections : Tumeurs malignes ; et d ’ autres troubles. Le terme polymyosite est souvent utilisé pour décrire une entité clinique spécifique ou lentement subaiguë caractérisé par une progression faiblesses affectant principalement la proximale branche et coffre muscles. La maladie peut survenir à tout âge, mais est plus fréquente dans le 4e à sixième décennie de vie. Faiblesse des muscles du larynx et pharyngée, pneumopathie interstitielle, et inflammation du myocarde peuvent également survenir. Biopsie révèle une destruction totale de segments de fibres musculaires et une inflammation. (Réponse cellulaire Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1404-9)
Une inflammation des muscles ou les muscles.
Chez les patients présentant une grande variété de maladies néoplasiques les photos qui sont généralement télécommande effets indirects et produit par tumeur cellule métabolites ou d'autres produits.
Un groupe hétérogène de poumon maladies qui affectent le parenchyme pulmonaire, ils se caractérise par une inflammation des alvéoles pulmonaires initiale qui s'étend jusqu'au interstitium et au-delà conduisant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse. Maladies pulmonaires sont classés par leur étiologie (connu ou inconnu cause) et radiological-pathological traits.
Présence d'air dans ce médiastinal tissus dû à des fuites d'air des de l'arbre trachéobronchique ont, souvent à cause de trauma.
Terme générique pour les inflammations de tissus adipeux, généralement de la peau caractérisée par rouge nodules sous-cutanés.
Une vague se plaignant de fatigue, faiblesse, épuisement ou faiblesse des différents muscles attribuables à la faiblesse peut être qualifié comme subaiguë ou chroniques, souvent, il sont une manifestation de beaucoup de muscles et les maladies neuromusculaires. (De Wyngaarden et al., Cecil Le manuel de médecine, 19e Ed, p2251)
Une enzyme spécifique qui active histidine avec son transfert. CE 6.1.1.21.
Des anticorps réagir avec self-antigens (AUTOANTIGENS) de l'organisme.
Une forme de lupus érythémateux cutané dans lequel la peau peut être le seul organe impliqué ou de peau impliqué dans ce qui précède la propagation dans d'autres des organes du corps. Il a été classée dans trois formes - aiguë (= un lupus érythémateux cutané, avec des lésions cutanées), subaiguë et chronique (= subaigu, lupus érythémateux).
Un glucocorticoïde avec les propriétés générales des corticostéroïdes. C'est une drogue de choix pour toutes les conditions dans lesquelles routine la corticothérapie par voie systémique est indiquée, sauf un déficit surrénalien états.
Un sous-groupe de le muscle strié attaché par les tendons pour atteindre le squelette. Les muscles squelettiques sont innervated et leur mouvement peut être consciemment contrôlée. Ils les appelle aussi des muscles volontaires.
Affections des tissus conjonctifs, surtout les articulations et de leurs structures, caractérisée par une inflammation, une dégénérescence, ou déséquilibre métabolique.
Myopathies progressive caractérisée par la présence d 'inclusion des corps sur biopsie musculaire. Sporadique et formes héréditaires sporadiques ont été décrits. La forme est une valeur, adulte vacuolar myopathie inflammatoire touchant proximales et distales muscles. Polypose formes apparaissent généralement pendant l'enfance, manque des modifications inflammatoires. Les deux formes caractéristique intracytoplasmic et inclusion intranucléaire dans le tissu musculaire. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1409-10)
Immunoglobuline utilisé en perfusion intraveineuse, les préparations contenant principalement immunoglobuline G. Ils sont utilisés pour traiter de plusieurs maladies associées à des taux d ’ immunoglobuline réduite ou anormale incluant primaires, les soins pédiatriques HYPERGAMMAGLOBULINEMIA ; SCID ; infections chez les transplantés, leucémie lymphoïde chronique, CHRONIQUE ; la maladie de Kawasaki, une infection chez les nouveau-nés et purpura thrombocytopénique idiopathique.
Agents qui affaiblissent la fonction immunitaire en l'un des mécanismes d'action. Classique cytotoxique immunosuppresseurs agissent en inhibant la synthèse ADN. Autres peut agir par activation de cellules T ni en inhibant l ’ activation des cellules de HELPER. Tandis que l ’ immunosuppression a été causée par le passé principalement pour prévenir le rejet des greffes d'organes, les nouvelles demandes impliquant la médiation des effets des interleukines et d'autres cytokines font surface...
Un groupe hétérogène de, des troubles héréditaires, autres acquise, caractérisé par structure anormale ou fonction d 'un ou plusieurs des éléments du tissu conjonctif, c' est-à-dire, collagène, Elastin, ou le mucopolysaccharides.
Retirer et examen pathologique de spécimens en forme de petits morceaux de tissus du corps vivant.
Le capuchon extérieur de la protection de l'organisme qui le protège de l'environnement. Il est composé de la peau et dans l'épiderme.
L'examen microscopique des non invasive, communément fait dans la microcirculation nailbed ou conjonctive. Outre les capillaires eux-mêmes, observations de transmission de cellules sanguines ou substances injectées par voie intraveineuse. Ce n'est pas comme un examen endoscopique des vaisseaux sanguins (Angioscopie).
Permanent préexistante, dilatation des vaisseaux sanguins (CAPILLARIES ; artérioles) ; veinules créant petite rouge, des lésions focales plus facilement dans la peau ou des muqueuses. C'est de la peau caractérisée par la prédominance des vaisseaux sanguins vasculaires, tels que les araignées.

La dermatomyosite est une maladie auto-immune rare et idiopathique caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins dans la peau et les muscles squelettiques. Cette affection se manifeste généralement par une éruption cutanée caractéristique et une faiblesse musculaire progressive, qui peut entraîner une limitation fonctionnelle importante si elle n'est pas traitée.

L'éruption cutanée associée à la dermatomyosite se présente souvent sous forme de rougeurs, d'ulcérations ou de lésions squameuses sur le visage, les paupières, le cou, le haut du dos, les épaules, les bras et les mains. Ces lésions cutanées peuvent être prurigineuses (démangeaisons) et s'aggraver avec une exposition au soleil.

La faiblesse musculaire affecte principalement les muscles proximaux, c'est-à-dire ceux situés près du tronc, tels que les hanches, les cuisses, les épaules et les bras. Les activités quotidiennes telles que monter des escaliers, se brosser les cheveux ou lever les bras peuvent devenir difficiles en raison de cette faiblesse musculaire. Dans certains cas, la dermatomyosite peut également affecter d'autres organes, tels que les poumons, le cœur et l'appareil digestif, entraînant des complications supplémentaires.

Le diagnostic de dermatomyosite repose sur une combinaison d'antécédents médicaux, d'examen physique, d'analyse de sang, d'électromyographie (EMG), de biopsie musculaire et cutanée, ainsi que d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le traitement de la dermatomyosite implique généralement une thérapie immunosuppressive pour contrôler l'inflammation et prévenir les dommages aux tissus. Les options de traitement peuvent inclure des corticostéroïdes, des médicaments immunomodulateurs, des immunoglobulines intraveineuses et des thérapies ciblées contre certaines voies inflammatoires spécifiques.

La polymyosite est une maladie rare et inflammatoire qui cause une faiblesse musculaire progressive. Elle affecte généralement les muscles proximaux, c'est-à-dire ceux situés près du tronc du corps, tels que les épaules, les bras et les hanches. Dans certains cas, elle peut également affecter le cœur, les poumons et d'autres organes.

La polymyosite est considérée comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire du corps attaque par erreur ses propres tissus musculaires sains. Les symptômes peuvent inclure une fatigue générale, une douleur et une raideur musculaires, une difficulté à monter les escaliers, à se lever d'une chaise ou à lever les bras.

Le diagnostic de la polymyosite est généralement posé sur la base d'un examen physique, d'analyses sanguines et d'une biopsie musculaire. Le traitement peut inclure des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs et d'autres médicaments pour aider à contrôler l'inflammation et à renforcer les muscles. La kinésithérapie et l'exercice peuvent également être recommandés pour aider à améliorer la force musculaire et la fonction.

La myosite est un terme général utilisé pour décrire l'inflammation des muscles squelettiques, qui sont les muscles volontaires que nous contrôlons pour bouger nos corps. Il existe plusieurs types spécifiques de myosites, dont la plus courante est la dermatomyosite, suivie de la polymyosite et de l'inclusion body myositis. Les symptômes communs comprennent une faiblesse musculaire progressive, souvent dans les muscles proches du tronc, comme ceux des hanches et des épaules, ainsi que des douleurs et une sensibilité musculaires. Dans certains cas, la myosite peut également affecter d'autres organes tels que la peau, l'oesophage et les poumons. Le diagnostic est généralement posé en combinant l'histopathologie musculaire, les tests sanguins et l'imagerie médicale. Le traitement dépend du type de myosite et peut inclure des corticostéroïdes, d'autres immunosuppresseurs et une thérapie physique pour aider à maintenir la force musculaire et la fonction.

Les syndromes paranéoplasiques sont un ensemble de symptômes et de signes qui se manifestent chez les patients atteints de cancer, mais qui ne sont pas directement liés à la tumeur elle-même ou à sa propagation (métastases). Ils sont plutôt dus à des substances chimiques libérées par les cellules cancéreuses dans le sang, appelées facteurs paranéoplasiques. Ces facteurs peuvent affecter divers organes et systèmes du corps, provoquant une grande variété de symptômes allant de troubles neurologiques, endocriniens, cutanés, rhumatologiques à des problèmes cardiovasculaires et respiratoires.

Les syndromes paranéoplasiques peuvent précéder le diagnostic du cancer principal, ce qui peut aider au dépistage précoce de la maladie. Ils sont souvent réversibles avec un traitement approprié du cancer sous-jacent. Cependant, certains syndromes paranéoplasiques peuvent persister même après le traitement réussi du cancer, en fonction de la gravité et de la durée d'exposition aux facteurs paranéoplasiques.

Exemples courants de syndromes paranéoplasiques incluent le syndrome de Lambert-Eaton associé au petit cancer du poumon, l'encéphalomyélite myalgique associée au cancer du sein, le syndrome de Cushing dû à un adénome pulmonaire à cellules corticotropes et le purpura thrombocytopénique immunologique associé aux lymphomes.

La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) est un terme général qui décrit un groupe diversifié de plus de 200 maladies différentes affectant le tissu conjonctif situé entre les alvéoles pulmonaires, appelé l'interstice. Cette région joue un rôle crucial dans le processus d'échange des gaz, permettant à l'oxygène d'entrer dans la circulation sanguine et au dioxyde de carbone de quitter les poumons.

Les MPI sont caractérisées par une inflammation et/ou une fibrose (cicatrisation) du tissu conjonctif interstitiel, entraînant une réduction de la capacité pulmonaire et une limitation des échanges gazeux. Les symptômes courants comprennent une toux sèche persistante, un essoufflement (dyspnée), une fatigue, une perte de poids involontaire et, dans certains cas, des douleurs thoraciques.

Les MPI peuvent être classées en fonction de leur cause sous-jacente :

1. Maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques (MPI-I) : Ce sont des MPI dont la cause est inconnue, comme la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).
2. Maladies pulmonaires interstitielles liées à l'environnement ou à des expositions professionnelles : Ces MPI sont causées par une exposition à des substances nocives telles que l'amiante, la silice, les métaux lourds et certains médicaments.
3. Maladies pulmonaires interstitielles associées à des maladies systémiques : Ces MPI sont associées à des affections sous-jacentes telles que la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde et d'autres connectivites.
4. Maladies pulmonaires interstitielles liées à l'infection : Certaines infections peuvent entraîner des MPI, comme la pneumocystose ou la tuberculose.
5. Maladies pulmonaires interstitielles néoplasiques : Des tumeurs malignes telles que le mésothéliome et les sarcomes peuvent provoquer une MPI.

Le diagnostic des MPI repose sur l'anamnèse, l'examen physique, les tests de laboratoire, la radiographie thoracique, la tomodensitométrie (TDM) et, dans certains cas, des biopsies pulmonaires. Le traitement dépend de la cause sous-jacente et peut inclure des corticostéroïdes, d'autres immunosuppresseurs, des antifibrotiques ou une combinaison de ces médicaments. Dans certains cas graves, une transplantation pulmonaire peut être envisagée.

L'emphysème médiastinal est une maladie rare mais grave qui affecte le tissu pulmonaire et la cavité mediastinale (l'espace situé entre les poumons). Dans cette affection, l'air s'infiltre dans l'espace situé autour des poumons et du cœur dans le mediastin, entraînant une augmentation de la taille du mediastin.

Cette condition peut être causée par une blessure traumatique, une intervention chirurgicale thoracique ou une maladie sous-jacente qui affaiblit les parois des voies respiratoires, comme l'emphysème pulmonaire ou la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO).

Les symptômes de l'emphysème médiastinal peuvent inclure une douleur thoracique sévère, une difficulté à respirer, une toux sèche, une voix rauque et un gonflement visible du cou ou de la poitrine. Cette condition peut être diagnostiquée par des examens d'imagerie tels que la radiographie thoracique ou le scanner thoracique.

Le traitement de l'emphysème médiastinal dépend de sa cause sous-jacente et peut inclure des soins de soutien, une oxygénothérapie, des médicaments pour réduire l'inflammation et la douleur, ainsi que des procédures telles que la thoracocentèse (évacuation de l'air accumulé dans le mediastin). Dans les cas graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour réparer les dommages causés aux voies respiratoires et au tissu pulmonaire.

La panniculite est un terme médical qui décrit une inflammation de la graisse sous-cutanée, également connue sous le nom de tissu adipeux. Cette condition peut affecter n'importe quelle partie du corps, mais elle est le plus souvent observée sur les jambes, les bras et l'abdomen.

La panniculite peut se manifester de différentes manières, selon sa cause sous-jacente. Les symptômes courants comprennent des douleurs, des rougeurs, des gonflements et des nodules dans la zone affectée. Dans les cas graves, la panniculite peut entraîner la formation de cicatrices et la perte de tissu adipeux sous-cutané.

Il existe plusieurs types de panniculites, chacun ayant des causes différentes. Certaines formes peuvent être liées à des maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé ou la polyarthrite rhumatoïde. D'autres formes peuvent être causées par une infection, une réaction médicamenteuse ou une inflammation due à une blessure ou une intervention chirurgicale.

Le traitement de la panniculite dépend de sa cause sous-jacente. Dans certains cas, le traitement peut impliquer des corticostéroïdes ou d'autres médicaments anti-inflammatoires pour réduire l'inflammation. Dans d'autres cas, le traitement peut nécessiter une intervention chirurgicale pour enlever la zone affectée. Il est important de consulter un médecin si vous pensez avoir des symptômes de panniculite, car cette condition peut être le signe d'une maladie sous-jacente plus grave.

La faiblesse musculaire est un symptôme commun où il y a une réduction significative de la force et de l'endurance musculaires. Cette condition peut affecter un muscle ou un groupe de muscles. La faiblesse musculaire peut être causée par divers facteurs, tels que des troubles neuromusculaires, des maladies métaboliques, des traumatismes, des infections ou des effets secondaires de médicaments. Les symptômes peuvent inclure une difficulté à soulever des objets, une fatigue musculaire rapide, une démarche instable et des chutes fréquentes. Le diagnostic implique généralement un examen physique complet, y compris des tests de force musculaire, et peut nécessiter des examens complémentaires tels que des électromyogrammes (EMG) ou des biopsies musculaires pour identifier la cause sous-jacente. Le traitement dépendra de la cause sous-jacente de la faiblesse musculaire.

L'histidine-tRNA ligase, également connue sous le nom d'histidyl-tRNA synthetase, est un type d'enzyme qui joue un rôle crucial dans la biosynthèse des protéines. Plus précisément, cette enzyme est responsable de la liaison de l'acide aminé histidine à son transfer RNA (tRNA) correspondant.

Dans le processus de traduction des ARN messagers (ARNm) en protéines, les ARN de transfert (tRNA) servent d'adaptateurs entre l'ARNm et les acides aminés qui composent les protéines. Chaque tRNA porte une molécule spécifique d'acide aminé qui correspond à un codon particulier sur l'ARNm.

L'histidine-tRNA ligase catalyse la réaction suivante :

L-histidine + tRNA^His + ATP → L-histidyltRNA^His + AMP + PPi

Cette réaction permet de charger l'acide aminé histidine sur son tRNA spécifique, créant ainsi un complexe appelé ARN de transfert aminoacylé (tRNA-AA). Ce complexe est ensuite utilisé dans le processus de traduction pour synthétiser des protéines.

Des mutations ou des défauts dans l'histidine-tRNA ligase peuvent entraîner des maladies génétiques, telles que la dystrophie musculaire distale de type 2B et la neuropathie sensorimotrice avec ataxie.

Les auto-anticorps sont des anticorps produits par le système immunitaire qui ciblent et attaquent les propres cellules, tissus ou molécules d'un organisme. Normalement, le système immunitaire est capable de distinguer entre les substances étrangères (antigènes) et les composants du soi, et il ne produit pas de réponse immunitaire contre ces derniers.

Cependant, dans certaines conditions, telles que les maladies auto-immunes, le système immunitaire peut commencer à produire des auto-anticorps qui attaquent et détruisent les tissus sains. Les auto-anticorps peuvent être dirigés contre une grande variété de substances, y compris les protéines, les acides nucléiques, les lipides et les glucides.

La présence d'auto-anticorps dans le sang peut indiquer une maladie auto-immune sous-jacente ou une autre condition médicale. Les tests de dépistage des auto-anticorps sont souvent utilisés pour aider au diagnostic et à la surveillance des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et la thyroïdite auto-immune.

Il est important de noter que la présence d'auto-anticorps ne signifie pas nécessairement qu'une personne a une maladie auto-immune ou va développer des symptômes associés à une telle maladie. Certains auto-anticorps peuvent être détectés chez des personnes en bonne santé, et d'autres conditions médicales peuvent également entraîner la production d'auto-anticorps. Par conséquent, les résultats des tests doivent être interprétés dans le contexte de l'histoire clinique et des symptômes du patient.

La prednisolone est un glucocorticoïde synthétique, un type de corticostéroïde, qui est utilisé pour traiter une variété de conditions inflammatoires et auto-immunes. Il fonctionne en réduisant l'activité du système immunitaire de l'organisme, ce qui peut aider à contrôler les symptômes associés à des affections telles que l'asthme, la dermatite, l'arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et d'autres maladies.

La prednisolone agit en se liant aux récepteurs des glucocorticoïdes dans les cellules du corps, ce qui entraîne une série de modifications moléculaires qui inhibent l'inflammation et modulent la réponse immunitaire. Il peut être administré par voie orale, intraveineuse ou topique (crèmes ou gouttes oculaires), selon le type de condition traitée.

Comme d'autres corticostéroïdes, la prednisolone peut entraîner des effets secondaires indésirables, en particulier lorsqu'elle est utilisée à fortes doses ou sur une longue période. Ces effets secondaires peuvent inclure l'hypertension artérielle, le diabète, les changements d'humeur, la prise de poids, l'ostéoporose et un risque accru d'infections. Par conséquent, il est important que la prednisolone soit utilisée sous la surveillance étroite d'un médecin pour minimiser ces risques.

Les muscles squelettiques, également connus sous le nom de muscles striés squelettiques, sont des types spécifiques de tissus musculaires qui se connectent aux os et à d'autres structures via des tendons. Ils sont responsables de la production de force et de mouvements volontaires du corps. Les muscles squelettiques sont constitués de nombreuses fibres musculaires individuelles, organisées en faisceaux et recouvertes d'une membrane protectrice appelée épimysium. Chaque fibre musculaire est elle-même composée de plusieurs myofibrilles, qui contiennent des protéines contractiles telles que l'actine et la myosine. Ces protéines glissent les unes sur les autres lorsque le muscle se contracte, entraînant ainsi le mouvement des os auxquels elles sont attachées. Les muscles squelettiques peuvent également jouer un rôle dans la stabilisation articulaire, la posture et la thermorégulation du corps.

Les rhumatismes sont un terme général utilisé en médecine pour décrire des affections affectant le système musculo-squelettique, c'est-à-dire les os, les articulations, les muscles, les tendons et les ligaments. Ils peuvent causer de la douleur, de la raideur, de l'inflammation et une limitation du mouvement. Les rhumatismes comprennent un large éventail de conditions, allant des maladies dégénératives telles que l'arthrose aux maladies inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde. Certains types de rhumatismes peuvent également affecter d'autres organes du corps. Il est important de noter que les rhumatismes ne sont pas contagieux.

L'immunoglobuline voie intraveineuse (IgIV) est une préparation thérapeutique d'anticorps protecteurs, dérivée du plasma sanguin humain. Elle est administrée par voie intraveineuse pour fournir une immunité passive contre certaines infections et maladies. L'IgIV contient des anticorps dirigés contre divers agents pathogènes, tels que les virus, les bactéries et les toxines, offrant ainsi une protection temporaire contre ces menaces.

Ce traitement est généralement utilisé pour prévenir ou traiter les infections chez les personnes présentant un déficit immunitaire primitif ou acquis, telles que le déficit en immunoglobuline, le syndrome des neutrophiles dysfonctionnels, l'infection à VIH, les greffés d'organes solides et les patients atteints de certains types de cancer.

L'IgIV est également employée dans la prise en charge de diverses affections auto-immunes et inflammatoires, comme le syndrome de Guillain-Barré, le syndrome myasthénique grave, le purpura thrombocytopénique idiopathique et la polyarthrite rhumatoïde. En outre, elle peut être utilisée pour traiter les réactions indésirables à la transfusion sanguine et pour prévenir les infections chez les personnes exposées à des agents pathogènes spécifiques, comme l'hépatite A.

Les effets secondaires courants de l'IgIV comprennent des réactions allergiques légères à modérées, des maux de tête, des nausées, des douleurs musculaires et articulaires, ainsi qu'une augmentation transitoire des taux sériques d'alanine aminotransférase (ALT). Dans de rares cas, l'IgIV peut provoquer des réactions anaphylactiques graves, une thrombose veineuse et une insuffisance cardiaque congestive. Par conséquent, il est crucial que les professionnels de la santé surveillent attentivement les patients recevant ce traitement et ajustent la posologie en fonction des besoins individuels.

Les immunosuppresseurs sont des agents thérapeutiques qui inhibent ou réduisent la fonction du système immunitaire. Ils sont fréquemment utilisés dans le traitement des maladies auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la sclérose en plaques, ainsi que pour prévenir le rejet de greffe d'organe. Les immunosuppresseurs agissent en interférant avec les processus cellulaires et moléculaires impliqués dans la réponse immunitaire, tels que la production d'anticorps, la activation des lymphocytes T et B, et l'inflammation. Cependant, en raison de leur impact sur le système immunitaire, les immunosuppresseurs peuvent également augmenter le risque d'infections et de certains cancers.

Les maladies du tissu conjonctif (MTC) représentent un groupe hétérogène de plus de 200 maladies différentes qui affectent les tissus conjonctifs dans tout le corps. Les tissus conjonctifs sont les structures de soutien et de protection du corps, composées principalement de cellules, de fibres de collagène et d'élastine, ainsi que d'une substance fondamentale riche en protéoglycanes et glycosaminoglycanes. Ces tissus sont répandus dans tout le corps, entourant les organes, les vaisseaux sanguins, les muscles et les os, et ils assurent la cohésion, la stabilité et l'intégrité des différents tissus et organes.

Les MTC peuvent affecter la peau, les articulations, les muscles, les tendons, les ligaments, les vaisseaux sanguins et les organes internes. Les symptômes varient considérablement en fonction du type de MTC et de la région du corps touchée. Cependant, certaines caractéristiques communes incluent une inflammation chronique, une fibrose tissulaire excessive (cicatrisation anormale), des lésions vasculaires et une altération de la fonction immunitaire.

Les MTC peuvent être classées en deux catégories principales : les maladies auto-immunes du tissu conjonctif et les maladies héréditaires du tissu conjonctif.

1. Maladies auto-immunes du tissu conjonctif : Ces MTC sont caractérisées par une réponse immunitaire anormale qui attaque et endommage les propres tissus conjonctifs de l'organisme. Les exemples incluent le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie systémique, le syndrome de Sjögren, le syndrome de Gougerot-Sjögren et la polyarthrite rhumatoïde.
2. Maladies héréditaires du tissu conjonctif : Ces MTC sont causées par des mutations génétiques qui affectent la structure et la fonction des protéines du tissu conjonctif. Les exemples incluent le syndrome d'Ehlers-Danlos, la maladie de Marfan, l'ostéogenèse imparfaite (maladie des os de verre) et le pseudoxanthome élastique.

Le diagnostic et le traitement des MTC peuvent être complexes et nécessitent une prise en charge multidisciplinaire par des spécialistes tels que des rhumatologues, des dermatologues, des immunologistes, des cardiologues et des chirurgiens. Les options de traitement peuvent inclure des médicaments anti-inflammatoires, des immunosuppresseurs, des antifibrotiques, des agents vasoactifs et des thérapies ciblées qui visent à modifier le cours de la maladie.

Une biopsie est un procédé médical dans lequel un échantillon de tissu corporel est prélevé et examiné de près, généralement au microscope, pour déterminer la présence ou l'absence d'une maladie ou d'une condition spécifique. Ce processus aide les médecins à poser un diagnostic précis et à planifier le traitement approprié.

Il existe plusieurs types de biopsies, en fonction de la partie du corps concernée et de la méthode utilisée pour prélever l'échantillon :

1. Biopsie par incision/excision : Dans ce type de biopsie, une incision est pratiquée dans la peau pour accéder au tissu cible. L'échantillon peut être retiré en entier (biopsie excisionnelle) ou seulement une partie du tissu peut être prélevée (biopsie incisionnelle). Ce type de biopsie est couramment utilisé pour les grains de beauté suspects, les lésions cutanées et les nodules.

2. Biopsie par aspiration : Cette procédure implique l'utilisation d'une aiguille fine pour prélever un échantillon de tissu ou de liquide dans une zone spécifique du corps. La biopsie à l'aiguille fine est souvent utilisée pour les ganglions lymphatiques enflés, les glandes thyroïdiennes et d'autres organes superficiels.

3. Biopsie au trocart : Dans ce type de biopsie, un trocart (une aiguille creuse) est inséré dans le corps pour prélever un échantillon de tissu. Ce type de biopsie est souvent utilisé pour les organes profonds comme le foie, les poumons et les os.

4. Biopsie chirurgicale : Lors d'une biopsie chirurgicale, une incision est pratiquée dans la peau pour accéder à l'organe ou au tissu cible. Une partie de l'organe ou du tissu est ensuite retirée pour analyse. Ce type de biopsie est souvent utilisé pour les tumeurs malignes et les lésions suspectes dans des organes comme le sein, le poumon et le foie.

5. Biopsie liquide : Cette procédure consiste à analyser un échantillon de sang ou d'autres fluides corporels pour détecter la présence de cellules tumorales ou d'ADN circulant provenant d'une tumeur cancéreuse. La biopsie liquide est une méthode non invasive qui peut être utilisée pour le suivi du traitement et la détection précoce des récidives.

Les résultats de la biopsie sont généralement examinés par un pathologiste, qui fournit un rapport décrivant les caractéristiques du tissu ou des cellules prélevés. Ce rapport peut aider à déterminer le diagnostic et le traitement appropriés pour une maladie spécifique.

La peau est le plus grand organe du corps humain, servant de barrière physique entre l'intérieur du corps et son environnement extérieur. Elle a plusieurs fonctions importantes, y compris la protection contre les agents pathogènes, les dommages mécaniques, les variations de température et les rayons ultraviolets du soleil.

La peau est composée de trois couches principales : l'épiderme, le derme et l'hypoderme. L'épiderme est la couche externe, constituée principalement de cellules mortes qui sont constamment shed and replaced. The dermis, just below the epidermis, contains tough connective tissue, sweat glands, hair follicles, and blood vessels. The hypodermis is the deepest layer, composed of fat and connective tissue that provides padding and insulation for the body.

In addition to providing protection, the skin also plays a role in sensation through nerve endings that detect touch, temperature, and pain. It helps regulate body temperature through sweat glands that release perspiration to cool the body down when it's hot. Furthermore, the skin synthesizes vitamin D when exposed to sunlight.

Maintaining healthy skin is important for overall health and well-being. Proper care includes protecting it from excessive sun exposure, keeping it clean, moisturized, and nourished with essential nutrients.

L'angioscopie microscopique est une technique d'imagerie médicale qui utilise un angioscope, un petit endoscope flexible, pour visualiser les vaisseaux sanguins à l'intérieur du corps à des fins diagnostiques et thérapeutiques. Cette procédure est généralement effectuée sous anesthésie locale ou générale, en fonction de la zone à examiner.

Le terme "microscopique" dans angioscopie microscopique fait référence à l'utilisation d'un microscope pour visualiser les images capturées par l'angioscope. Cela permet une observation détaillée des parois des vaisseaux sanguins, y compris la présence de plaques, de caillots sanguins ou d'autres anomalies.

Cette procédure est couramment utilisée dans l'évaluation et le traitement de diverses affections vasculaires, telles que les maladies coronariennes, les maladies artérielles périphériques, les anévrismes et les dissections artérielles. Elle peut également être utilisée pour guider des procédures thérapeutiques telles que l'angioplastie et le stenting.

Comme toute procédure médicale, l'angioscopie microscopique comporte certains risques, tels que des saignements, des infections, des réactions allergiques aux anesthésiques ou des dommages aux vaisseaux sanguins. Cependant, ces complications sont rares et peuvent être minimisées grâce à une évaluation préopératoire minutieuse et à une technique chirurgicale soigneuse.

La télangiectasie est une condition médicale caractérisée par la dilatation permanente et visible des petits vaisseaux sanguins superficiels, appelés capillaires. Ces vaisseaux dilatés forment des lignes ou des filets rougeâtres ou violacés sur la peau, souvent localisés au niveau du visage (nez, joues), du cou et des mains. Les télangiectasies peuvent également se développer dans les muqueuses, telles que la muqueuse nasale ou buccale.

Cette condition peut être observée isolément ou associée à d'autres affections sous-jacentes, comme des maladies auto-immunes (par exemple, le lupus érythémateux disséminé), des troubles héréditaires de la coagulation sanguine (comme l'hémophilie), ou encore des maladies vasculaires rares telles que l'ataxie télangiectasie.

Les télangiectasies sont généralement indolores et ne causent pas de gêne fonctionnelle, mais elles peuvent être inesthétiques et entraîner une gêne psychologique pour certaines personnes. Le traitement des télangiectasies est principalement axé sur l'amélioration esthétique et peut inclure des lasers vasculaires, la thermocoagulation ou l'électrocoagulation.

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  • coloration H&E. Mise en garde médicale modifier - modifier le code - voir Wikidata (aide) Une dermatomyosite est une maladie auto-immune rare et hétérogène, caractérisée par une atteinte inflammatoire non infectieuse des muscles et de la peau associée à une vasculopathie qui représente l'élément physiopathologique prédominant. (wikipedia.org)
  • Maladie auto-immune, la dermatomyosite se manifeste par une atteinte cutanée et musculaire. (institut-myologie.org)
  • La dermatomyosite / polymyosite est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une inflammation des muscles et, dans le cas de la dermatomyosite, il s'agit d'une inflammation de la peau. (medespoir.ch)
  • La myosite auto-immune provoque une inflammation et une faiblesse au niveau des muscles (polymyosite) ou au niveau de la peau et des muscles (dermatomyosite). (msdmanuals.com)
  • Les enfants, les adolescents ainsi que les adultes peuvent être atteints de dermatomyosite. (printo.it)
  • Chez les chiens atteints de dermatomyosite sous forme de polymositis, on observe des lésions cutanées ou des plaies. (chouchou.link)
  • À côté de la dermatomyosite et de la polymyosite, trois autres groupes de myosites ont été individualisés : les DM/PM associées à un cancer, les formes juvéniles, les formes survenant au cours d'autres maladies inflammatoires (lupus et sclérodermie systémique principalement). (medixdz.com)
  • RAA , purpura rhumatoïde , polyarthrite chronique , dermatomyosite, lupus érythémateux disséminé etc... peuvent entraîner une éruption. (doctissimo.fr)
  • Il facilite donc le diagnostic de plusieurs maladies du tissu conjonctif, notamment le lupus érythémateux disséminé (LED), le syndrome de Sjögren, la sclérodermie (sclérose systémique, SSc), la polymyosite/la dermatomyosite et les maladies mixtes du tissu conjonctif (MCTD). (yahoo.com)
  • L'azathioprine n'est pas recommandée pour le traitement de l'arthrite juvénile idiopathique, du lupus érythémateux disséminé, de la dermatomyosite et de la polyartérite noueuse en raison de données insuffisantes. (goodmed.com)
  • 2°) Certaines patientes évoluent dans leur vie de façon singulière et font des connectivites successives, par exemple lupus puis sclérodermie, dermatomyosite puis sclérodermie, etc. comme s'il y avait un déterminant génétique commun à toutes ces maladies. (association-sclerodermie.fr)
  • Reconnaître les affections cutanées associées aux maladies rhumatismales Ce diaporama décrit les manifestations dermatologiques associées au lupus, à la sclérodermie, la dermatomyosite, et autres pathologies rhumatismales souvent difficiles à différencier. (medscape.com)
  • Cette entité est clairement différente de la dermatomyosite avec ou sans myosite, et de la polymyosite. (medixdz.com)
  • La dermatomyosite est un type de maladie inflammatoire de la peau qui se caractérise par une inflammation des muscles (myosite) et des lésions cutanées caractéristiques. (globale-dermatologie.com)
  • les auto-anticorps attaqueraient d'une part la tumeur (ce qui peut conduire à son élimination), d'autre part la protéine TIF-1-γ native (réaction croisée) et donc les muscles et la peau, provoquant la dermatomyosite ;L'absence d'association entre dermatomyosite et cancer chez l'enfant suggère que la forme juvénile de la maladie aurait une physiopathologie spécifique, fondée sur des processus immunitaires et des prédispositions génétiques différentes de la forme adulte. (institut-myologie.org)
  • Érythème maculaire sur le genou d'une fille (dermatomyosite juvénile). (wikipedia.org)
  • Pour ses auteurs, plusieurs publications récentes corroborent l'hypothèse selon laquelle la dermatomyosite résulte d'une réponse anti-tumorale. (institut-myologie.org)
  • Rédacteur en chef à l'hebdomadaire Famille Chrétienne, Samuel Pruvot, 45 ans, est atteint d'une dermatomyosite depuis 2012. (afm-telethon.fr)
  • Après 12 semaines de traitement par tofacitinib (Xeljanz®) à raison d'un comprimé par jour, 10 personnes atteintes de dermatomyosite résistante aux médicaments habituels ont connu une amélioration significative de leur maladie mesurée par un score qui intègre, notamment, une évaluation de la force musculaire et de l'activité de la maladie. (afm-telethon.fr)
  • La dermatomyosite (DM) stricto sensu associe une atteinte cutanée assez caractéristique à une atteinte musculaire inflammatoire, prédominant aux ceintures. (medixdz.com)
  • En utilisant ces critères, l'atteinte musculaire est obligatoire, et la polymyosite (PM) pourrait être considérée comme une dermatomyosite sans dermatose, qu'on pourrait appeler polymyosite sine dermatitis. (medixdz.com)
  • La dermatomyosite juvénile appartient à un groupe de maladies dont on pense qu'elles sont auto-immunes. (printo.it)
  • Un autre type de polymyosite est appelé dermatomyosite et comprend des lésions cutanées remplies de pus en plus des problèmes musculaires, mais la polymyosite ordinaire n'affecte que les muscles. (chouchou.link)
  • Brigitte Bader-Meunier et Olivier Benveniste, « Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Dermatomyosite de l'enfant et de l'adulte », sur has-sante.fr, juillet 2016 Inserm, « Orphanet: Dermatomyosite », sur www.orpha.net (consulté le 12 avril 2021) Trallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JA, Selva-O'Callaghan A et al. (wikipedia.org)
  • La dermatomyosite juvénile est une maladie rare de l'enfant. (printo.it)
  • Les bons résultats de cet essai clinique s'ajoutent à ceux de rapports de cas isolés ou de petites séries de personnes atteintes de dermatomyosite réfractaire et traitées avec succès par tofacitinib. (afm-telethon.fr)
  • S'il s'agit de la forme dermatomyosite de la polymyosite, des antibiotiques seront très probablement aussi prescrits. (chouchou.link)
  • Les capillaires sont diminués en nombre, les hémorragies sont fréquentes, le plus caractéristique est la présence de mégacapillaires qui ne sont pourtant pas pathognomoniques, observés parfois dans le syndrome de Sharp ou la dermatomyosite. (medixdz.com)
  • Epidémiologie La dermatomyosite est une affection qui touche à la fois les adultes et les enfants. (globale-dermatologie.com)
  • En 2018, une équipe de l'Institut de myologie (Paris) soutenue par l'AFM-Téléthon avait contribué à démontrer l'intérêt d'un autre inhibiteur de janus kinase (ruxolinitib) dans la dermatomyosite résistante aux traitements habituels. (afm-telethon.fr)
  • La dermatomyosite, c'est la dégénérescence des cordes vocales. (numero.com)
  • Certains traitements médicamenteux à base d'hydroxyurée (par exemple utilisée cotre l'anémie falciforme ou la drépanocytose) miment également cette maladie La dermatomyosite peut être associée à un cancer. (wikipedia.org)
  • Communiquer sur la dermatomyosite juvénile auprès des patients et de leur entourage dans un cadre ludique et amusant. (fai2r.org)
  • Certaines maladies systémiques : dermatomyosite, lupus érythémateux, syndrome de Sjögren. (lucperino.com)
  • Les maladies auto-immunes ou connectivites regroupent principalement le lupus, la dermatomyosite juvénile et la sclérodermie systémique. (resrip.fr)
  • Certains traitements médicamenteux à base d'hydroxyurée (par exemple utilisée cotre l'anémie falciforme ou la drépanocytose) miment également cette maladie La dermatomyosite peut être associée à un cancer. (wikipedia.org)
  • La dermatomyosite est une maladie inflammatoire qui touche les muscles et la peau. (santemagazine.fr)
  • Brigitte Bader-Meunier et Olivier Benveniste, « Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Dermatomyosite de l'enfant et de l'adulte », sur has-sante.fr, juillet 2016 Inserm, « Orphanet: Dermatomyosite », sur www.orpha.net (consulté le 12 avril 2021) Trallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JA, Selva-O'Callaghan A et al. (wikipedia.org)
  • Chez l'adulte (mais jamais chez l'enfant), la dermatomyosite est associée à un risque accru de cancers, tous types confondus . (santemagazine.fr)
  • Chez l'adulte, la dermatomyosite a été liée à une probabilité accrue de cancer, en particulier le cancer du poumon, du sein, des ovaires et du tractus GI. (medscape.com)
  • Ces conclusions émanent d'une première étude menée à l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Paris) auprès de sept personnes atteintes de myopathies inflammatoires (ou myosites idiopathiques) , en l'occurrence une polymyosite ou une dermatomyosite. (afm-telethon.fr)
  • La dermatomyosite et la polymyosite sont souvent liées en raison de leurs symptômes, de leurs signes et de leur traitement sous jacent en commun. (medscape.com)
  • Les lésions de la polymyosite sont limitées au muscle squelettique, tandis que la dermatomyosite affecte à la fois le muscle squelettique et la peau. (lesplantesafricaines.com)
  • papules de Gottron avec atrophie secondaire et télangiectasie (dermatomyosite juvénile sévère, chez une fille), avec érythème péri-unguéal. (wikipedia.org)
  • On a diagnostiqué chez cette patiente une dermatomyosite avec fracture résultant d'une ostéopénie secondaire à la prise de stéroïdes à long terme. (medscape.com)
  • Pour établir un diagnostic de dermatomyosite, le médecin se base sur l' examen clinique . (santemagazine.fr)