Un anormal induration ou augmentation de la densité du tissu osseux.
Formation excessive de l ’ os trabéculaire dense menant à fractures pathologiques ; ostéite ; splénomégalie avec myocarde ; anémie ; et (hématopoïèse, envahissement hemopoiesis envahissement).
Un inhibiteur de novo myeloproliferation anormale imposées par une cellule souche. C'est caractérisé par le remplacement de moelle osseuse par tissus fibreux, un processus qui est médiée par cytokines arising from the abnormal clone.
Une maladie caractérisée par de jeunes nourrissons gonflement des tissus mous sur les os affectés, fièvre et irritabilité, et marquée par des périodes de rémission et d ’ exacerbation. (Dorland, 27 e)
Un fibril scleroprotein composée principalement de type III collagène. Réticuline fibrils sont extrêmement maigre, avec un diamètre de entre 0,5 et 2 um. Ils interviennent à maintenir l'intégrité structurelle dans divers organes.
C'est un nouveau type de tissu conjonctif le constituant principal du squelette. Le principe de la composante cellulaire se compose d'ostéoblastes ; ostéocytes ; et ostéoclastes, pendant que FIBRILLAR Fibrillaires et MATRIX hydroxyapatite cristaux se forment les os.
Un facteur spécifiques qui stimule la production de plaquettes (sang PLAQUETTES). La thrombopoïétine stimule la prolifération de moelle osseuse mégacaryocytes et la libération des plaquettes sanguines. Ce processus est appelé THROMBOPOIESIS.

L'ostéosclérose est un terme médical qui décrit un épaississement et une densification anormaux du tissu osseux. Dans des conditions normales, l'os est constamment remodelé grâce à un processus impliquant la résorption de l'os vieillissant par les ostéoclastes et la formation de nouvel os par les ostéoblastes. Cependant, dans l'ostéosclérose, il y a une augmentation de la quantité d'os produit par rapport à la quantité résorbée, entraînant une densification osseuse accrue.

L'ostéosclérose peut être focale (limitée à une petite zone) ou généralisée (affectant de larges zones ou l'ensemble du squelette). Elle peut être asymptomatique et découverte fortuitement sur des radiographies ou des examens d'imagerie, ou elle peut entraîner des symptômes tels que des douleurs osseuses, une raideur articulaire et une réduction de la mobilité en raison de l'augmentation de la densité osseuse.

L'ostéosclérose peut être secondaire à plusieurs conditions sous-jacentes, notamment des maladies hématologiques telles que la thalassémie et la drépanocytose, des troubles métaboliques tels que l'hypoparathyroïdie et le rachitisme, des infections osseuses chroniques, des tumeurs malignes telles que les myélomes multiples et les ostéosarcomes, ainsi qu'une exposition à des radiations. Dans certains cas, l'ostéosclérose peut également être idiopathique, ce qui signifie qu'elle n'est associée à aucune autre condition sous-jacente connue.

L'ostéopétrose, également connue sous le nom d'albers-schönberg disease, est une maladie génétique rare caractérisée par une densité osseuse anormalement élevée. Cette condition est causée par des mutations dans les gènes responsables de la régulation du renouvellement et de la résorption osseuse.

Normalement, l'os est un tissu vivant en constante évolution, avec des cellules spécialisées appelées ostéoclastes qui décomposent et éliminent les parties vieilles ou endommagées de l'os, tandis que d'autres cellules appelées ostéoblastes en produisent de nouvelles. Chez les personnes atteintes d'ostéopétrose, ce processus est déséquilibré, entraînant une accumulation anormale de tissu osseux et une densité osseuse accrue.

Les symptômes de l'ostéopétrose peuvent varier considérablement en fonction de la gravité de la maladie. Dans les cas graves, les bébés peuvent présenter des fractures osseuses à la naissance et une anémie sévère due à une compression de la moelle osseuse, qui est le site de production des cellules sanguines. Les enfants plus âgés et les adultes peuvent présenter des symptômes tels que des douleurs osseuses, des fractures fréquentes, une mauvaise croissance, une faiblesse musculaire, une perte auditive et une sensibilité accrue aux infections.

Le traitement de l'ostéopétrose dépend de la gravité de la maladie et peut inclure des médicaments pour augmenter la résorption osseuse, des suppléments de vitamine D et de calcium, des corticostéroïdes pour réduire l'inflammation et la douleur, et dans certains cas, une greffe de moelle osseuse.

La principale myélofibrose (PMF) est une forme rare et progressive de cancer des cellules souches sanguines qui commence dans la moelle osseuse. Dans la PMF, la moelle osseuse devient rigide et fibreuse (myélofibrose), ce qui entrave sa capacité à produire des cellules sanguines saines.

Au fil du temps, le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang peut diminuer, entraînant une anémie, une neutropénie (diminution du nombre de neutrophiles) et une thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes).

La PMF peut également provoquer une augmentation du volume de la rate (splénomégalie), qui peut entraîner des douleurs abdominales, une sensation de satiété précoce et, dans certains cas, une rupture de la rate. Les complications supplémentaires peuvent inclure des transformations en leucémie aiguë myéloïde (LAM) et un risque accru de thrombose et d'hémorragie.

Bien que la cause exacte de la PMF ne soit pas claire, certains cas soient associés à des mutations génétiques spécifiques, telles que JAK2V617F, MPL et CALR. Le diagnostic de PMF est généralement posé par une biopsie de moelle osseuse et un examen du sang.

Le traitement de la PMF vise à soulager les symptômes et à ralentir la progression de la maladie. Les options de traitement peuvent inclure des médicaments pour stimuler la production de cellules sanguines, des agents antithrombotiques pour réduire le risque de thrombose, des immunomodulateurs et des thérapies ciblées contre les mutations génétiques spécifiques. Dans certains cas, une greffe de moelle osseuse peut être considérée comme un traitement potentiellement curatif.

L'hyperostose corticale infantile est une affection rare caractérisée par une augmentation anormale et excessive de l'os cortical (la couche externe dure de l'os) dans les os longs du corps, tels que les fémurs, les tibias et les humérus. Cette condition est présente à la naissance ou se développe pendant la petite enfance.

Il existe deux types principaux d'hyperostose corticale infantile : le type I et le type II. Le type I est également connu sous le nom de maladie de Caffey et se caractérise par une inflammation aiguë des os, des douleurs et une augmentation du flux sanguin dans les zones touchées. Les symptômes apparaissent généralement pendant la première année de vie et disparaissent spontanément en quelques mois ou années.

Le type II, également appelé hyperostose corticale diffuse idiopathique, est une forme plus bénigne qui affecte principalement les os des jambes et des bras. Contrairement au type I, il ne s'accompagne pas d'inflammation ni de douleur significative. Les symptômes peuvent être subtils ou même absents, et la condition peut ne pas être diagnostiquée avant l'âge scolaire ou plus tard.

Dans les deux types, des radiographies montrent une augmentation de la densité osseuse et une épaississement de la corticale. Bien que l'hyperostose corticale infantile puisse être inquiétante, elle est généralement bénigne et ne cause pas de complications à long terme. Cependant, dans de rares cas, des complications telles que des fractures pathologiques peuvent survenir.

Il convient de noter qu'il existe également d'autres affections qui peuvent causer une hyperostose osseuse, il est donc important de consulter un médecin pour obtenir un diagnostic précis et un plan de traitement approprié.

Je suis désolé, mais il semble y avoir une certaine confusion dans votre question. "Réticuline" n'est pas un terme médical communément utilisé. Cependant, la réticuline est une protéine qui peut être mentionnée dans des contextes scientifiques ou médico-scientifiques.

La réticuline est une protéine structurelle importante du cytosquelette et joue un rôle crucial dans la formation de la matrice extracellulaire. Elle est particulièrement abondante dans les tissus conjonctifs, nerveux et musculaires. Dans le système nerveux central, elle participe à la structure des gaines de myéline entourant les axones des neurones.

Si vous faisiez référence à un terme médical similaire ou associé, pouvez-vous s'il vous plaît me fournir plus d'informations ou clarifier votre question? Je serais heureux de vous aider davantage.

Définition médicale de 'Os' et 'Tissu Osseux':

Un os est une structure rigide, dure et organisée dans le corps qui forme la principale composante du squelette. Les os servent à plusieurs fonctions importantes, notamment en fournissant une structure et un soutien à notre corps, en protégeant les organes internes, en stockant les minéraux tels que le calcium et le phosphore, et en produisant des cellules sanguines dans la moelle osseuse.

Le tissu osseux est un type de tissu conjonctif spécialisé qui constitue les os. Il se compose de quatre types différents de cellules: les ostéoblastes, les ostéocytes, les ostéoclastes et les hématopoïétiques. Les ostéoblastes sont responsables de la formation et du dépôt de matrice osseuse, tandis que les ostéoclastes sont responsables de la résorption osseuse. Les ostéocytes sont des cellules matures qui maintiennent l'homéostasie minérale dans l'os. Enfin, les cellules hématopoïétiques sont responsables de la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse.

Le tissu osseux est composé d'une matrice organique et inorganique. La matrice organique se compose principalement de collagène, qui donne à l'os sa flexibilité et sa résistance à la traction. La matrice inorganique est constituée de cristaux d'hydroxyapatite, qui confèrent à l'os sa rigidité et sa résistance à la compression.

Les os peuvent être classés en deux catégories principales: les os longs, tels que les fémurs et les humérus, et les os plats, tels que le crâne et les côtes. Les os longs ont une forme allongée et sont composés d'une diaphyse centrale creuse entourée de deux épiphyses à chaque extrémité. Les os plats ont une forme aplatie et sont généralement constitués de plusieurs couches d'os compact entrecoupées de trabécules d'os spongieux.

Les os jouent un rôle important dans la protection des organes internes, tels que le cerveau et le cœur, ainsi que dans le soutien du corps et la mobilité. Les os sont également impliqués dans la régulation de l'homéostasie calcique et phosphatée, ainsi que dans la production de cellules sanguines.

La thrombopoïétine (TPO) est une cytokine glycoprotéique qui joue un rôle crucial dans la régulation de la production et de la maturation des plaquettes sanguines, également connues sous le nom de thrombocytes. Elle est sécrétée principalement par les cellules rénales et hépatiques. La thrombopoïétine se lie à son récepteur, le récepteur de la thrombopoïétine (c-Mpl), situé sur la membrane des mégacaryocytes, qui sont les précurseurs cellulaires des plaquettes. Ce processus stimule la prolifération, la différenciation et la maturation des mégacaryocytes, entraînant ainsi une augmentation de la production de plaquettes. Par conséquent, la thrombopoïétine joue un rôle essentiel dans le maintien de la numération plaquettaire normale et dans la réponse à une baisse de cette numération, comme c'est le cas lors d'un saignement ou d'une destruction accrue des plaquettes.

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