Paralysie Bulbaire Progressive
La paralysie bulbaire progressive (PBP) est un trouble neurologique rare et grave qui affecte la fonction motrice des muscles de la tête et du cou. Il s'agit d'une forme de dégénérescence spinocérébrale, une famille de maladies neurodégénératives héréditaires.
La PBP est caractérisée par une faiblesse croissante et une paralysie des muscles utilisés pour avaler, parler et respirer. Les premiers symptômes comprennent souvent des difficultés à articuler des mots, une voix nasale ou rauque, des problèmes de déglutition et une faiblesse des muscles du visage. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les patients peuvent avoir des difficultés à mâcher et à avaler, ce qui peut entraîner une perte de poids et un risque accru d'infections pulmonaires.
La PBP est causée par la dégénérescence progressive des neurones dans le tronc cérébral, qui contrôlent les muscles de la tête et du cou. Cette dégénérescence est due à une mutation génétique qui affecte la production d'une protéine appelée spastine. Les mécanismes exacts par lesquels cette mutation provoque la maladie ne sont pas entièrement compris, mais on pense qu'elle perturbe le transport des vésicules dans les neurones, ce qui entraîne leur mort.
Actuellement, il n'existe aucun traitement curatif pour la PBP. Le traitement se concentre sur la gestion des symptômes et la prévention des complications. Cela peut inclure des interventions telles que la thérapie de déglutition pour aider à améliorer la capacité à avaler, la ventilation mécanique pour aider à la respiration et une alimentation par sonde pour assurer un apport nutritionnel adéquat.
Histoire de la myasthénie
Sclérose latérale amyotrophique
Maladie des motoneurones
Syndrome pseudo-bulbaire
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Dysarthrie
Malformation d'Arnold-Chiari
Sclérose en plaques
Maurice Klippel
Liste de maladies rares
Paralysie par piqûre de tique
Jean-Martin Charcot
Doctrine adventiste de la santé
Histoire de la myasthénie - Wikipedia
Sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone - Troubles neurologiques - Édition professionnelle du Manuel...
Paralysie pseudobulbaire - Dictionnaire médical
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Maladie de Parkinson - Wikipédia
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Polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto-immune - MedG
Pseudo-bulbaire2
- Les symptômes les plus gênants sont l'asthénie, les crampes, la constipation, la salivation abondante, les troubles du sommeil, les troubles respiratoires et le syndrome pseudo-bulbaire . (doctissimo.fr)
- Le syndrome pseudo-bulbaire est provoqué par l'atteinte bilatérale des voies pyramidales au dessus du bulbe . (doctissimo.fr)
Muscles9
- Il y donne une description approfondie d'une forme qu'il qualifie d'« étrange » (« eigentumlich ») de paralysie bulbaire, dans laquelle il insiste sur la présence d'un ptosis bilatéral, d'une diplopie, d'une dysphagie, d'une parésie faciale et d'une faiblesse des muscles du cou. (wikipedia.org)
- Huit années plus tard, à Berlin, Hermann Oppenheim, alors figure montante de la neurologie allemande et élève préféré de Carl Westphal, rapporte le cas d'une patiente se plaignant d'une faiblesse intermittente des quatre membres, puis des muscles d'innervation bulbaire, qui meurt d'insuffisance respiratoire. (wikipedia.org)
- Amyotrophies musculaires spinales Les amyotrophies spinales comprennent plusieurs types de troubles héréditaires caractérisés par une raréfaction des muscles squelettiques en rapport avec une dégénérescence progressive des cellules. (msdmanuals.com)
- La paralysie peut se définir comme une perte partielle ou totale de la faculté de mouvement d'un muscle ou d'un groupe de muscles, d'un organe, voire de toute une partie du corps. (dictionnaire-medical.net)
- Paralysie faciale, due généralement à la paralysie des muscles innervés par le nerf VII (septième nerf crânien ou nerf facial). (dictionnaire-medical.net)
- La sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative qui provoque la paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. (doctissimo.fr)
- La paralysie des muscles de la langue, des lèvres et du pharynx s'installe progressivement avec des troubles de la phonation (voix nasonnée) et de la déglutition . (doctissimo.fr)
- La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative mortelle qui se manifeste par une paralysie progressive de tous les groupes musculaires, à l'exception des muscles autonomes. (passionsante.be)
- Un patient atteint de SLA meurt en moyenne 33 mois après le diagnostic en raison d'une paralysie des muscles respiratoires ou de la déglutition. (passionsante.be)
Faciale4
- Les patients ont habituellement initialement une paralysie faciale, une dysphagie et une dysarthrie. (msdmanuals.com)
- Les neurologues distinguent 2 formes essentielles : la paralysie faciale centrale ou PFC et la paralysie faciale périphérique ou PFP ou paralysie de BELL. (dictionnaire-medical.net)
- Il existe de nombreuses variantes de PFP, mais la plus fréquente est la forme dite paralysie faciale "a frigore", qui disparaît souvent spontanément, parfois avec quelques séquelles. (dictionnaire-medical.net)
- Si la paralysie faciale est bilatérale, ces symptômes sont visibles sur les 2 côtés du visage. (dictionnaire-medical.net)
D'une3
- Il cite le cas d'une patiente dont la faiblesse, qu'il nomme « paralysie factice » (« spurious palsy ») concernait non seulement les membres, mais aussi la parole. (wikipedia.org)
- Les principaux symptômes sont bien connus : akinésie (perte de l'initiation et de l'automatisme du geste), tremblements (4 à 8 par seconde) qui affectent surtout les membres supérieurs, cessent pendant le sommeil et diminuent pendant un mouvement volontaire, apparition progressive d'une rigidité du tronc et du cou. (dictionnaire-medical.net)
- paralysie du bras et de la main, paralysie du nouveau-né) : c'est une paralysie du nouveau-né qui se traduit par une paralysie totale ou partielle du bras et de la main et qui résulte d'une lésion traumatique des nerfs de la racine du bras. (dictionnaire-medical.net)
Motoneurone1
- La sclérose latérale amyotrophique et d'autres maladies du motoneurone sont caractérisées par une dégénérescence continue, ininterrompue et progressive des voies corticospinales, des cellules de la corne antérieure, des noyaux moteurs bulbaires ou une association de ces lésions. (msdmanuals.com)
Dysarthrie1
- Cette complication neurologique tardive de la syphilis aura tendance à engendrer une dysarthrie progressive. (forumpsy.net)
Forme1
- On parle d' une forme à début bulbaire dont les premières manifestations sont les difficultés à articuler ou à déglutir . (doctissimo.fr)
Tronc2
- Dans les paralysies bulbaires, seuls les noyaux moteurs des nerfs crâniens dans le tronc cérébral (noyaux bulbaires) sont atteints. (msdmanuals.com)
- La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une dégénérescence progressive des neurones moteurs du tronc cérébral et de la moelle épinière. (passionsante.be)
Maladie3
- Paralysie agitante, plus connue sous le nom de maladie de Parkinson. (dictionnaire-medical.net)
- Ils comprenaient la dégénérescence strionigrique, les atrophies olivo-ponto-cérébelleuses, la maladie de Shy Drager et la maladie de Steele-Richardson-Olszewski (ou paralysie supra-nucléaire progressive). (academie-medecine.fr)
- Cela a permis d'individualiser la maladie des corps de Lewy diffus, les atrophies multi-systématisées, la paralysie supra-nucléaire progressive, la dégénérescence cortico-basale. (academie-medecine.fr)
Corps1
- Elle peut être due à des accidents vasculaires cérébraux et est souvent associée à une paralysie de la moitié du corps (hémiplégie). (dictionnaire-medical.net)
Parle1
- On parle alors de SLA bulbaire. (passionsante.be)
Patient1
- Le patient tombe dans un état comateux progressif dû à l'accumulation de dioxyde de carbone dans le sang. (passionsante.be)
Musculaire progressive1
- La première est une atrophie musculaire progressive qui affecte les neurones moteurs inférieurs. (ideeclis.fr)
Respiratoire1
- Huit années plus tard, à Berlin, Hermann Oppenheim, alors figure montante de la neurologie allemande et élève préféré de Carl Westphal, rapporte le cas d'une patiente se plaignant d'une faiblesse intermittente des quatre membres, puis des muscles d'innervation bulbaire, qui meurt d'insuffisance respiratoire. (wikipedia.org)
Chronique1
- Caractérisée par une perte progressive de neurones dopaminergiques , elle est une maladie chronique qui affecte le système nerveux central (SNC) et provoque des troubles progressifs d'ordre moteurs, cognitifs et comportementaux. (wikipedia.org)
Moteurs2
- La sclérose latérale amyotrophique et d'autres maladies du motoneurone sont caractérisées par une dégénérescence continue, ininterrompue et progressive des voies corticospinales, des cellules de la corne antérieure, des noyaux moteurs bulbaires ou une association de ces lésions. (msdmanuals.com)
- Dans les paralysies bulbaires, seuls les noyaux moteurs des nerfs crâniens dans le tronc cérébral (noyaux bulbaires) sont atteints. (msdmanuals.com)
Troubles1
- Amyotrophies musculaires spinales Les amyotrophies spinales comprennent plusieurs types de troubles héréditaires caractérisés par une raréfaction des muscles squelettiques en rapport avec une dégénérescence progressive des cellules. (msdmanuals.com)