Les thrombotiques microangiopathies (TMA) sont des affections rares mais graves caractérisées par la formation de petits caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins (microvasculature). Ces caillots peuvent obstruer le flux sanguin et endommager les organes, entraînant une variété de symptômes dépendant de l'organe touché.

Les TMA comprennent plusieurs conditions distinctes mais apparentées, telles que la maladie thrombotique thrombocytopénique (TTP), l'hémolytique urémique atypique (aHUS) et les syndromes d'hypertension artérielle maligne avec TMA.

Les symptômes courants des TMA comprennent une thrombocytopénie sévère (faible nombre de plaquettes sanguines), une anémie hémolytique microangiopathique (destruction des globules rouges), une insuffisance rénale aiguë, des lésions neurologiques et des douleurs abdominales.

Le diagnostic de TMA repose sur des tests de laboratoire spécifiques, tels que la présence d'anomalies dans les analyses sanguines, y compris une thrombocytopénie sévère, une anémie hémolytique microangiopathique et une insuffisance rénale aiguë. Des tests supplémentaires peuvent être effectués pour distinguer entre les différents types de TMA.

Le traitement des TMA dépend du type spécifique de la maladie et peut inclure l'échange plasmatique, la thérapie immunosuppressive, le contrôle de la pression artérielle et d'autres interventions médicales. Dans certains cas, une greffe de moelle osseuse ou de rein peut être nécessaire pour traiter les TMA graves et réfractaires.

Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est un trouble rare de la coagulation sanguine qui peut causer des dommages aux petits vaisseaux sanguins dans tout le corps. Il se caractérise par une thrombocytopénie sévère (un nombre anormalement faible de plaquettes sanguines), une microangiopathie thrombotique (la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins) et une anémie hémolytique (destruction des globules rouges). Les symptômes peuvent inclure des ecchymoses faciles, des saignements de nez ou des gencives, des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, des maux de tête, une fatigue extrême et une confusion. Le PTT peut être causé par des mutations génétiques ou déclenché par des facteurs environnementaux tels que certaines infections, médicaments, maladies sous-jacentes ou grossesse. Il s'agit d'une affection grave qui nécessite une prise en charge et un traitement immédiats pour prévenir les complications potentiellement mortelles telles qu'une insuffisance rénale, une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral.

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une affection rare mais grave qui affecte principalement les enfants. Il se caractérise par trois principaux symptômes : l'anémie hémolytique, la thrombocytopénie et l'insuffisance rénale.

L'anémie hémolytique est due à la destruction des globules rouges dans le sang, ce qui entraîne une baisse du taux d'hémoglobine. La thrombocytopénie est une diminution du nombre de plaquettes sanguines, ce qui peut provoquer des saignements et des ecchymoses. L'insuffisance rénale se produit lorsque les reins ne fonctionnent plus correctement, entraînant une accumulation de déchets dans le sang.

Le SHU est souvent causé par une infection à Escherichia coli (E. coli) productrice de shigatoxines (STEC). Cette bactérie peut être trouvée dans certains aliments, tels que la viande hachée crue ou insuffisamment cuite, les produits laitiers non pasteurisés et les légumes crus contaminés. L'infection peut également se propager par contact avec des animaux porteurs de la bactérie ou par contact avec une personne infectée.

Dans certains cas, le SHU peut être lié à d'autres causes, telles que des maladies génétiques ou l'exposition à certaines toxines environnementales. Le traitement du SHU dépend de la gravité des symptômes et peut inclure des transfusions sanguines, une dialyse rénale et des antibiotiques pour traiter l'infection sous-jacente. Dans les cas graves, une greffe de rein peut être nécessaire.

Le syndrome HELLP est un rare et grave trouble de la grossesse qui affecte les vaisseaux sanguins du foie. Il se produit souvent avant ou après la 20e semaine de grossesse. Le terme "HELLP" est un acronyme qui décrit ses symptômes :

H - Hemolysis (hémolyse) : Décomposition anormale des globules rouges.
EL - Elevated Liver enzymes (enzymes hépatiques élevées) : Augmentation des niveaux d'enzymes hépatiques, ce qui indique une inflammation ou une lésion du foie.
LP - Low Platelet count (faible numération plaquettaire) : Un nombre insuffisant de plaquettes sanguines, qui sont nécessaires pour la coagulation sanguine.

Le syndrome HELLP peut se développer rapidement et s'aggraver rapidement. Il est souvent associé à une pré-éclampsie sévère, une condition qui affecte également les vaisseaux sanguins du placenta et peut entraîner des complications pour la mère et le bébé. Cependant, certaines femmes peuvent développer le syndrome HELLP sans avoir de pré-éclampsie.

Les symptômes du syndrome HELLP peuvent inclure des douleurs abdominales dans la partie supérieure droite, des nausées ou des vomissements, une fatigue extrême, des maux de tête, des saignements du nez et des gencives, et de l'urticaire ou d'autres éruptions cutanées. Le traitement dépend de la gravité des symptômes et de la santé de la mère et du bébé. Dans certains cas, une césarienne peut être nécessaire pour accoucher le bébé prématurément et protéger la santé de la mère.

Je suis désolé, mais il n'y a pas de terme médical connu sous le nom de "protéines Adam". Il est possible que vous ayez fait une faute d'orthographe ou que ce terme ne soit pas utilisé dans le domaine médical. Pouvez-vous vérifier l'orthographe ou fournir plus de détails sur le contexte dans lequel vous l'avez rencontré ? Je serais heureux de vous aider une fois que je disposerai d'informations plus précises.