Trihexosylcéramide
Glycosphingolipides qui contiennent un groupe comme leur tête polaire trisaccharide galactose-galactose-glucose) (fraction glycosidic relié en lien avec le groupe hydroxyle de ceramide. Leur accumulation dans les tissus, due à un défaut dans ceramide trihexosidase, est la cause de maladie de Fabry (angiokeratoma corporis diffusum).
Trihexosylcéramides sont des glycosphingolipides complexes, également connus sous le nom de globotriaosylcéramides, qui contiennent trois molécules de sucre et jouent un rôle dans la structure membranaire et les interactions cellulaires, avec des niveaux élevés observés dans certaines conditions pathologiques telles que la maladie de Fabry.
Le trihexosylcéramide, également connu sous le nom de CDG-Ib (connu sous le nom de type I déficit en glycosylation), est un type de glycolipide. Il s'agit d'une molécule complexe composée d'un résidu de céramide et d'une chaîne de trois sucres (glucose, galactose et glucose). Ce lipide joue un rôle important dans la structure et la fonction des membranes cellulaires, en particulier dans le système nerveux central. Des niveaux élevés de trihexosylcéramide peuvent s'accumuler dans certaines conditions, telles que les maladies lysosomales, entraînant une variété de symptômes, notamment des problèmes neurologiques et développementaux.
Globotriaosylcéramide
Un globotriaosylcéramide est un globoside également appelé trihexosylcéramide, CD77, Gb3 ou GL-3 dont la structure peut être ...
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Maladie de Fabry - Pédiatrie - Édition professionnelle du Manuel MSD