Vipome
Encyclopedias as Topic
Radio-Isotopes Du Rubidium
Tomographie
Peptide Vasoactif Intestinal
Maladie D'Alexander
Un vipome est un type rare de tumeur neuroendocrine qui se développe dans le pancréas et produit des hormones, en particulier la vasoactive intestinale peptide (VIP). Ces tumeurs sont souvent appelées «diarrhée sécrétoire» en raison des symptômes associés à une surabondance de VIP dans le corps. Les symptômes courants comprennent une diarrhée aqueuse profuse, des crampes abdominales, des nausées, des vomissements, une hypokaliémie (faibles taux de potassium), une hypochlorhydrie (faible acidité gastrique) et une déshydratation. Les vipomes sont généralement malins et peuvent métastaser dans d'autres parties du corps. Le traitement comprend la chirurgie pour enlever la tumeur, la radiothérapie et/ou la chimiothérapie pour contrôler la croissance de la tumeur et les médicaments pour gérer les symptômes.
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Les radio-isotopes du rubidium sont des variétés instables du rubidium qui émettent des radiations. Le rubidium-82 est le plus couramment utilisé en médecine nucléaire. Il a une demi-vie de 1,25 minute et se désintègre en krypton-82 par émission de positrons. Cela en fait un excellent traceur pour l'imagerie myocardique par tomographie d'émission de positrons (TEP), car il peut être utilisé pour évaluer la perfusion du myocarde au repos et pendant le stress. Le rubidium-82 est généralement produit dans un générateur à l'aide d'une source de strontium-82, qui se désintègre en rubidium-82.
Le peptide vasoactif intestinal (VIP) est une hormone polypeptidique composée de 28 acides aminés. Il appartient à la famille des neuropeptides et exerce divers effets physiologiques, notamment la relaxation de la musculature lisse dans les voies digestives, vasodilatation systémique, inhibition de la sécrétion d'acide gastrique et stimulation de la sécrétion d'eau et d'électrolytes dans l'intestin grêle. Le VIP est produit par les neurones du système nerveux entérique et par certaines cellules endocrines dans le tube digestif. Il joue un rôle important dans la régulation des fonctions gastro-intestinales et peut également être impliqué dans d'autres processus physiologiques tels que l'inflammation et la réponse immunitaire.
La maladie d'Alexander, également connue sous le nom de leucoencéphalopathie avec astrocytes géants et inclusions neuronales (GL Ian), est une maladie neurologique rare et progressive. Elle est causée par une mutation du gène GFAP (glial fibrillary acidic protein) qui entraîne une prolifération anormale des cellules gliales, en particulier des astrocytes, dans le cerveau.
Les astrocytes sont des cellules de soutien importantes dans le cerveau et la moelle épinière. Lorsqu'ils sont affectés par la maladie d'Alexander, ils deviennent anormalement grands et forment des inclusions protéiques appelées Rosenthal fibres. Ces changements entraînent une dégénérescence progressive de la substance blanche du cerveau, ce qui affecte la capacité du cerveau à transmettre correctement les signaux nerveux.
Les symptômes de la maladie d'Alexander varient en fonction de l'âge auquel la maladie se développe et de sa gravité. Chez les nourrissons, les symptômes peuvent inclure une faiblesse musculaire, des difficultés à avaler, des convulsions, un retard de développement et une augmentation de la tête. Chez les enfants plus âgés et les adultes, les symptômes peuvent inclure une démarche instable, des mouvements anormaux, des difficultés d'élocution, une perte de vision, des problèmes de mémoire et de comportement.
Actuellement, il n'existe pas de traitement curatif pour la maladie d'Alexander. Le traitement est généralement axé sur la gestion des symptômes et peut inclure des médicaments pour contrôler les convulsions, une alimentation par sonde pour aider à l'alimentation et la physiothérapie pour aider à maintenir la force musculaire.
Les maladies rares, également connues sous le nom de troubles rares ou de maladies orphelines, se réfèrent à des affections qui affectent un petit nombre de personnes dans la population. Selon l'Orphanet, le portail européen des maladies rares et des médicaments orphelins, une maladie est considérée comme rare en Europe lorsqu'elle affecte moins d'une personne sur 2 000.
Les maladies rares peuvent être causées par des mutations génétiques, des infections, des expositions environnementales ou encore rester sans cause identifiée. Elles peuvent toucher n'importe quel système organique du corps et se manifester par une grande variété de symptômes, allant de légers à graves, voire mortels.
Le diagnostic et le traitement des maladies rares sont souvent difficiles en raison de leur faible prévalence, ce qui peut entraîner un retard dans l'établissement d'un diagnostic correct et dans la mise en place d'un plan de traitement adapté. De plus, les ressources allouées à la recherche sur ces maladies sont souvent limitées, ce qui freine le développement de thérapies spécifiques et efficaces.
Il existe environ 7 000 maladies rares connues à ce jour, affectant près de 300 millions de personnes dans le monde. En raison de leur caractère rare et dispersé, la collaboration internationale entre médecins, chercheurs, patients et associations est essentielle pour améliorer la compréhension, le diagnostic et le traitement de ces affections.
VIPome
Tumeurs endocrines
Peptide vasoactif intestinal
Cancer du pancréas
VIPome - Wikipedia
Vipome - Troubles gastro-intestinaux - Édition professionnelle du Manuel MSD
Différences entre les versions de « Papillome intracanalaire » - Wikimedica
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Tout savoir sur la gastroentérite - Partie 1
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Tumeur1
- Le vipome est une tumeur non‑bêta des îlots de Langerhans du pancréas, qui sécrète du vasoactive intestinal peptide (VIP), entraînant un syndrome comprenant une diarrhée hydrique, une hypokaliémie et une achlorhydrie (syndrome WDHA). (msdmanuals.com)