Une maladie à prion trouvé exclusivement parmi les Fore groupe linguistique natifs de l'île de poterie.... La maladie est principalement réservée aux femmes et enfants des deux sexes. C'est marqué par le début des tremblements et une ataxie subaiguë suivi par un déficit moteur et incontinence. La mort survient dans les 3 à 6 mois de l ’ apparition de la maladie, l'état est associé à des rituels cannibales, et est devenu rare car cette pratique a été interrompu. Pathologique noninflammatory caractéristiques incluent une perte de neurones qui occupe le plus dans le cervelet, la prolifération et gliales plaques amyloïdes. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p773)
Mangeurs d'autres individus de son espèce.
Un pays composé de la moitié de l'île de Nouvelle Guinée et adjacent îles, y compris Nouvelle-Bretagne, New Ireland, l'Amirauté îles, et New Hanover dans l'archipel Bismarck ; Bougainville et Buka dans le Nord des îles Salomon ; les D' 'Entrecasteaux et îles lorsqu' ; alouette des bois (Murua) Island ; et l'archipel Louisiade. C'est devenu indépendant, le 16 septembre 1975, anciennement le bas, c'était le territoire australien de Papouasie, et la partie nord était l'ONU Trust Territory de Nouvelle Guinée, administré par l'Australie. Ils étaient les dépôts à taux fusionné en 1949, et la Papouasie Nouvelle Guinée et rebaptisé Papouasie-Nouvelle-Guinée en 1971.
La traditions transmis par voie orale, les mythes, festivals, chansons, et des histoires de superstitions, tous les peuples.
Une rare la transmission d ’ encéphalopathie plus médiatisé entre 50 et 70 ans. Affecté individus peuvent présenter des troubles du sommeil, changements de personnalité, ataxie, aphasie, une perte de la vision, faiblesse, atrophie musculaire, myoclonies, démence, et la mort en un an de l ’ apparition de la maladie. La forme présentant un caractère héréditaire dominant l'héritage et un nouveau variant CJD (potentiellement associés à l'encéphalopathie spongiforme,) ont été décrits. Pathologique et cérébral proéminent caractéristiques inclure dégénérescence Cérébelleuse spongiforme cortical et la présence de prions. (De n Engl J Med, 31 déc. 1998 ; 339 (27))
À l'origine une île de l'archipel malais, le deuxième plus grande île du monde. Il s'est divisé West Nouvelle-Guinée bientôt partie de l'Indonésie et East Nouvelle-Guinée devenir Papouasie-Nouvelle-Guinée.
Petites particules protéiques infectieuse qui résiste à l'inactivation par procédures qui modifient ACIDS nucléique et contiennent une isoforme anormaux de protéine cellulaire qui est un composant nécessaire. Le major et anormale (tremblante) isoforme est Prpsc (PRPSC PROTEINS) et l ’ isoforme cellulaire PrPC (PRPC PROTEINS). La séquence primaire des acides aminés des deux isoformes est identique. Les maladies provoquées par des prions humains comprennent Creutzfeldt-Jakob ; syndrome du syndrome du GERSTMANN-STRAUSSLER ; et l'insomnie, mortelle familial.
Activités associée à la disposition du mort. Il exclut des pratiques culturelles tels rituels funéraires...
Maladie à prion familiale dominante autosomique avec un large éventail de présentations cliniques y compris mongol paraparésie, syndrome extrapyramidal ataxie et démence. Des signes cliniques pendant la troisième attaque est le 6ème décennie de vie et la durée moyenne de maladie avant la mort est de cinq ans. Plusieurs des alter ego avec variable signes cliniques et pathologique ont été décrits. Pathologique cérébrale caractéristiques inclure prion Protéines amyloïdose, et une dégénérescence neurofibrillary ou spongiforme. (De Cerveau Pathol Juil. 1998 ; 8, paragraphe 3 : 499-513 ; Brain Pathol 1995 Jan ; 5 (1) : 61-75)

Kuru est une maladie neurodégénérative rare et fatalement progressive qui était endémique chez les Fore, une tribu vivant dans la région des Hautes-Terres de Papouasie-Nouvelle-Guinée. Elle est causée par l'accumulation de protéines prions anormales dans le cerveau. Kuru signifie "tremblement" ou "secousse" en langue fore, ce qui reflète les symptômes caractéristiques du tremblement des membres et des troubles de l'équilibre.

La maladie est transmise par le cannibalisme rituel pratiqué dans la société Fore, où le cerveau des défunts était consommé lors des funérailles. Les protéines prions anormales se trouvant dans le cerveau des personnes décédées de Kuru ont infecté ceux qui les ont mangés, entraînant l'apparition de la maladie chez ces individus.

Les symptômes du Kuru comprennent des tremblements, des troubles de l'équilibre et de la coordination, une difficulté à avaler, des changements de personnalité, des problèmes cognitifs et, finalement, une démence complète. Il n'existe actuellement aucun traitement connu pour cette maladie. Depuis l'interdiction du cannibalisme rituel dans les années 1950, le Kuru est devenu extrêmement rare et ne touche plus que quelques personnes par an.

Le cannibalisme est une pratique consistant à manger la chair d'un membre de son propre genre. Dans un contexte médical ou psychologique, cela peut également se référer à l'ingestion de parties du corps humain dans certaines conditions telles que des rituels, des pratiques culturelles, des troubles mentaux ou des situations extrêmes de survie. Il est important de noter que le cannibalisme est généralement considéré comme non éthique et illégal dans la plupart des sociétés modernes.

Je suis désolé, il y a apparemment une confusion dans votre demande. "Papua New Guinea" est en réalité un pays situé en Océanie et non une condition ou un terme médical. Il serait préférable que vous me fournissiez une requête plus adaptée aux définitions médicales pour pouvoir vous aider de manière adéquate.

Je suis désolé, mais le terme "folklore" ne fait pas partie des définitions médicales reconnues. Le folklore est généralement défini comme l'étude des traditions et coutumes populaires, telles que les contes, les légendes, les croyances, les chansons, les danses, les superstitions et les rituels, préservées dans la mémoire collective d'une communauté culturelle. Bien qu'il puisse y avoir des éléments du folklore qui se manifestent dans certaines croyances ou pratiques populaires en médecine traditionnelle ou alternative, le terme "folklore" lui-même ne constitue pas une définition médicale.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie dégénérative rare et mortelle du cerveau. Elle appartient à un groupe de maladies appelées encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST). Ces maladies sont également connues sous le nom de « maladies à prions » car elles sont associées à des protéines anormalement pliées appelées prions.

La MCJ provoque une dégénérescence rapide du cerveau, entraînant une démence sévère, des mouvements musculaires désordonnés, la perte de coordination, la cécité, et souvent, le coma. La plupart des personnes atteintes de MCJ meurent dans l'année suivant l'apparition des symptômes.

La MCJ peut se produire de manière sporadique, héréditaire ou iatrogène (liée à un traitement médical). La forme sporadique est la plus courante et représente environ 85% des cas. Elle survient généralement chez les personnes âgées de 60 ans et plus, sans cause connue. La forme héréditaire est due à des mutations génétiques et représente environ 10-15% des cas. La forme iatrogène est très rare et se produit lorsque des individus sont exposés à des prions infectieux par le biais de traitements médicaux, tels que des greffes de cornée ou d'hypophyse.

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la MCJ. Le diagnostic est généralement posé en combinant les résultats de plusieurs tests, y compris des examens neurologiques, des analyses de liquide céphalo-rachidien, des électroencéphalogrammes (EEG) et des IRM du cerveau.

Je suis désolé, mais "New Guinea" n'est pas un terme médical. Il s'agit d'un nom géographique qui fait référence à la deuxième plus grande île du monde, située en Océanie et partagée par deux pays : l'Indonésie (province de Papouasie occidentale) et la Papouasie-Nouvelle-Guinée. La majeure partie de l'île est recouverte de forêts tropicales humides, abritant une riche biodiversité et plusieurs groupes ethniques distincts. Si vous cherchez des informations médicales ou sanitaires spécifiques à cette région, je peux essayer d'y répondre dans la mesure du possible.

Un prion est un type de protéine pathogène infectieuse, capable d'induire une maladie neurodégénérative chez les mammifères. Contrairement aux agents infectieux traditionnels tels que les virus et les bactéries, les prions ne contiennent pas d'acide nucléique (ADN ou ARN) et se répliquent en provoquant la conversion de protéines normales en une forme mal repliée et pathogène. Cette forme anormale s'agrège ensuite pour former des agrégats amyloïdes toxiques, qui altèrent la fonction cellulaire et déclenchent une réaction inflammatoire dans le cerveau, entraînant la mort des neurones et aboutissant à diverses maladies neurodégénératives appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST).

Les prions sont associés à un certain nombre de maladies humaines et animales, notamment l'insomnie fatale familiale, le Kuru, la tremblante du mouton, l'encéphalopathie bovine spongiforme (maladie de la vache folle) et la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les prions sont extrêmement résistants à la dégradation par les enzymes protéolytiques, ce qui rend difficile l'éradication des agents infectieux et complique le diagnostic et le traitement des maladies associées aux prions.

En terme médical, les pratiques mortuaires, également connues sous le nom de soins post-mortem, font référence aux procédures et rituels effectués après le décès d'une personne. Cela peut inclure des activités telles que la préparation du corps pour l'inhumation ou la crémation, qui peuvent comprendre le nettoyage, la désinfection, la reconstruction si nécessaire, l'habillage et la présentation du défunt. Les pratiques mortuaires peuvent également inclure des aspects juridiques, tels que l'obtention d'un certificat de décès et l'organisation des documents nécessaires pour les funérailles.

Il est important de noter que les pratiques mortuaires varient considérablement selon les cultures, les religions et les préférences personnelles. Certaines personnes peuvent choisir des pratiques traditionnelles telles que l'embaumement ou la momification, tandis que d'autres peuvent préférer des options plus écologiques telles que la bioconservation ou la dissolution alcaline.

En fin de compte, les pratiques mortuaires sont un moyen pour les survivants de rendre hommage à leurs proches décédés et de leur offrir une dernière forme de soins et de respect.

Le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) est une maladie neurodégénérative rare et héréditaire, associée à la mutation du gène PRNP qui code pour la protéine prion. Cette pathologie fait partie des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), également connues sous le nom de « maladies de la vache folle » ou de « prions ».

Les symptômes du GSS se manifestent généralement entre 30 et 60 ans, avec une évolution progressive sur plusieurs années. Ils comprennent des troubles cognitifs (démence), des problèmes d'équilibre et de coordination (ataxie), des modifications du comportement et de la personnalité, ainsi que des difficultés de langage et d'élocution (dysarthrie et aphasie). Les patients peuvent également présenter des signes neurologiques divers tels que des tremblements, des myoclonies, une rigidité musculaire ou une paralysie.

L'accumulation anormale de la protéine prion dans le cerveau est responsable des lésions caractéristiques du GSS, avec l'apparition d'une structure spongieuse et la dégénération des neurones. Actuellement, il n'existe pas de traitement curatif pour cette maladie, et le pronostic est souvent fatal en quelques années après l'apparition des premiers symptômes.

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