CREST-syndrom är ett samlingsbegrepp för en grupp symtom som ofta förekommer tillsammans och som är associerade med sclerodermi, en autoimmun sjukdom. "CREST" är en akronym som står för de fem kärnsymtomen hos denna form av sclerodermi:

* Calcinosi (avsättningar av calcium i huden)
* Raynauds fenomen (svullnad och blåfärgning av fingrar och tår vid kyla eller stress)
* Esofagealdysmotilitet (störningar i matspjälkningen i matstrupen)
* Sclerodaktyli (förtjockning och tröghet i huden på fingrarna)
* Telangiektasier (utvidgade små blodkärl nära ytan av huden)

Det är viktigt att notera att CREST-syndromet är en del av det spektrum som kallas sclerodermi och att patienter med CREST-syndrom kan ha andra symtom också.

Telangiektasier är små, utvidgade blodkärl (kapillärer) som kan ses just under hudens yta eller i slemhinnor. De bildas oftast på grund av en försvagning i de små blodkärlen och kan vara ett tecken på olika sjukdomar eller tillstånd, såsom rosacea, kronisk leverförändring eller genetiska sjukdomar som hereditär hemorragisk teleangiektasi. I vissa fall kan de också uppkomma utan någon underliggande orsak. Telangiektasier är oftast ofarliga, men kan i vissa fall vara estetiskt störande eller leda till blödningar om de skadas.

'Syndrom' er et begreb, der anvendes indenfor medicin og betegner en samling af symptomer, tegn og/eller læsioner, der ofte forekommer sammen. Et syndrom repræsenterer dermed en særlig klinisk præsentation eller et mønster af sygdomsmanifestationer, men adskiller sig fra en specifik diagnose, da årsagen til syndromet ikke nødvendigvis er klar.

Et eksempel på et syndrom er Down-syndromet, der karakteriseres ved en unormal kromosomalt fordeling (trisomi 21), hvilket resulterer i en række fysiske og mentale egenskaber og udviklingsmæssige forsinkelser. Andre eksempler inkluderer Klinefelters syndrom, Cushings syndrom og Marfans syndrom.

Raynaud's sjukdom, även känd som Raynaud's fenomen eller Raynaud's syndrom, är ett medicinskt tillstånd där blodflödet i fingrar och tår (ibland också näsa, öron och tunga) minskar orsakat av att små blodkärl kontraherar sig när de utsätts för kyla eller stress. Detta leder till en förändring i hudfärgen, som vanligtvis blir vit först (avstannad blodflöde), sedan blå (syrebrist) och slutligen röd (återgång av blodflödet). Symptomen kan vara obehagliga men tenderar att vara reversibla.

Raynaud's sjukdom kan delas in i två kategorier: primärt Raynaud's, som inte är förknippat med någon underliggande sjukdom, och sekundärt Raynaud's (också kallat Raynaud's fenomen), som ofta uppstår till följd av en annan medicinsk tillstånd eller exponering för toxiner. Sekundärt Raynaud's kan vara ett tecken på en allvarligare sjukdom, såsom kollagenos, lupus, sklerodermi eller rheumatoid artrit.

Det är viktigt att söka medicinsk behandling om du tror att du har Raynaud's, särskilt om du upplever allvarliga symtom eller om du har andra riskfaktorer för underliggande sjukdomar. Behandlingen kan inkludera livsförändringar som undvikande av kyla och stress, medicinsk behandling med blodflödesförbättrande läkemedel eller symtomatisk behandling för smärta eller andra besvär.

Lokaliserad sklerodermi, även känd som morfea, är en sällsynt autoimmun hudsjukdom som orsakas av ett överaktivt immunsystem. Sjukdomen karakteriseras av förhårdnaden och trötthet i huden, ofta runt ansiktet, händer, armar och ben. Sklerodermi kan också påverka andra system i kroppen, såsom blodkärl, muskler och ledvävnad, men dessa symptom är vanligtvis mildare än hos den systemiska formen av sklerodermi. Lokaliserad sklerodermi tenderar att vara mer begränsad till en viss del av kroppen jämfört med systemisk sklerodermi, som ofta påverkar flera olika områden i kroppen.

Arteriitis eller artärinflammation är en benämning på inflammatoriska tillstånd i arterioväggarna, vilket kan orsakas av olika sjukdomar. Det finns olika typer av arteriiter, beroende på vilka delar av kroppen som är drabbade och vilka orsaker som ligger bakom. Några exempel på arteriiter inkluderar temporala artärinflammation (GCA), Takayasus arteriit, polyarteritis nodosa och Wegenerers granulomatos. Symptomen kan variera beroende på vilken typ av arteriit som föreligger, men kan inkludera smärta, svullnad och rödning i drabbade områden, feber, trötthet och viktminskning. Behandlingen beror också på vilken typ av arteriit som föreligger, men kan innebära medicinering med kortikosteroider eller immunsuppressiva läkemedel.

Systemisk sklerodermi är en autoimmun sjukdom som påverkar huden och olika organ i kroppen. Den karaktäriseras av ett förändrat kollagenmetabolism som leder till ökad produktion och accumulering av kollagen i huden och andra vävnader, vilket orsakar fibros och skleros (förtjockning och hårdning).

Systemisk sklerodermi kan delas in i två huvudgrupper: limited cutaneous systemic sclerosis (lcSSc) och diffuse cutaneous systemic sclerosis (dcSSc), beroende på om det primärt berörda området är begränsat till händer och fingrar eller om det också inkluderar armar, ben och andra kroppsdelar.

Utöver hudpåverkan kan systemisk sklerodermi även drabba blodkärl, muskler, ledvävnader, lungor, hjärta, njurar och tarmar. Symptomen varierar beroende på vilka organ som är involverade, men kan inkludera exempelvis Raynauds fenomen (fingrar och tår blir vit-blå-röda under kyla eller stress), hudförtjockning, smärta i lederna, muskelsvaghet, hosta, andnöd, trötthet, viktminskning och magproblem.

Systemisk sklerodermi behandlas vanligen med immunosuppressiva läkemedel för att reducera inflammationen och fibrosen, samt med symtomatiska behandlingar beroende på vilka organ som är drabbade.

Biliär levercirros (eller biliar cirros) är en specifik typ av levercirros där det primära skadan orsakas av skador på de små gallgångarna (kanaliculer) i levern som transporterar gallflüssiga från levercellerna till gallblåsan. Detta leder till att gallflüssiga ansamlas i levern, vilket kan orsaka skada på levercellerna och leda till fibros och eventuellt cirros.

Det finns två huvudtyper av biliär levercirros: primär biliär cirros (PBC) och sekundär biliär cirros. PBC är en autoimmun sjukdom där kroppen attackerar de små gallgångarna i levern, medan sekundär biliär cirros orsakas av andra sjukdomar eller skador som skadar gallgångarna, till exempel infektion, alkoholmissbruk eller vissa mediciner.

Symptomen på biliär levercirros kan variera, men kan inkludera trötthet, mjölksyrlig urin, ljust gulbrun avföring, pruritus (kronisk klining), ödem och ascites (fluidansamling i buken). Behandlingen av biliär levercirros beror på sjukdomens orsak och kan inkludera mediciner för att lindra symptomen, behandlingar för att reducera skadan på levern och eventuellt levertransplantation.

'Kirurgiska instrument' är verktyg som används under kirurgiska ingrepp för att exempelvis skära, klippa, dra åt, trycka på, hålla still eller hålla isär olika vävnader i kroppen. Dessa instrument kan vara handhållna, som skalpeller och tweezers, eller mekaniska, som drillar och sågverktyg. De är ofta gjorda av rostfritt stål för att minska risken för infektioner och för att de ska vara lätta att rengöra och desinficera.

Autoantikroppar är en typ av antikroppar som utvecklas i kroppen och attackerar egna friska celler och vävnader. Normalt producerar vår immunsystem antikroppar för att bekämpa främmande ämnen, såsom virus och bakterier. I vissa fall kan det dock uppstå en felaktig respons där antikropparna istället angriper kroppens egna celler eller proteiner. Dessa autoantikroppar kan vara en del av sjukdomsbilden vid autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och diabetes typ 1.