Ett enzym som katalyserar den reversibla omvandlingen mellan glukos-6-fosfat och fruktos-6-fosfat och utgör en del av de glykolytiska och glukoneogena förloppen. Brist på enzymet, en autosomalt recessiv egenskap, leder till glykogenes i levern och hemolytisk anemi. EC 5.3.1.9.
Ett enzymbristtillstånd som kan yttra sig på flera sätt, bl a som nedsatt enzymaktivitet i de röda blodkropparna, vilket leder till hemolytisk anemi.
Ett NADP-enzym (glukos-6-fosfat-1-dehydrogenas) som katalyserar följande reaktion: D-glukos-6-fosfat + NADP+ = D-glukono-1,5-lakton-6-fosfat + NADPH + H+. Brist på enzymet leder till svår hemolytisk anemi. EC 1.1.1.49.
L-laktatdehydrogenas (LDH) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-laktat till pyruvat under anaeroba glykolys, samt tvärtom från pyruvat till L-laktat under återoxidationen. Det finns i många olika vävnader i kroppen och kan öka i serum vid celldöd eller skada på cellmembranet, vilket gör att det används som ett allmänt tumör- och skademarkör.
Ett enzym som reversibelt katalyserar slutsteget i alkoholjäsning genom reduktion av aldehyd till alkohol. När det gäller etanol, så reduceras acetaldehyd till etanol i närvaro av NADH och väte. Enzym et är ett zinkprotein med verkan på primära och sekundära alkoholer hemiacetaler. EC 1.1.1.1.
Enzymer som katalyserar dehydrogeneringen av glyceraldehyd-3-fosfat. Det finns flera typer av glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser: fosforylerande och icke-fosforylerande, sådana som omvandlar väte till NADP och sådana som omvandlar väte till NAD. EC 1.2.1.9; EC 1.2.1.12; EC 1.2.1.13.
Ett enzym som oxiderar aldehyd i närvaro av NAD+ och vatten till en syra och NADH. EC 1.2.1.3.
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-glutamat och vatten till 2-oxoglutarat och NH3 under närvaro av NAD+. EC 1.4.1.2.
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av (S)-malat och NAD+ till oxaloacetat och NADH. EC 1.1.1.37.
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av isocitrat och NAD+ till 2-ketoglutarat, koldioxid och NADH. Det finns i cellers mitokondrier. Enzymet kräver Mg2+ och Mn2+; det aktiveras av ADP, citrat och Ca2+, och hämmas av NADH, NADPH och ATP. Reaktionen är det avgörande, hastighetsreglerande steget i citronsyracykeln. EC 1.1.1.41.
En underklass av enzymer omfattande alla dehydrogenaser med verkan på primära och sekundära alkoholer samt hemiacetaler. Enzymerna kan klassificeras beroende på acceptor, som kan vara NAD+ eller NADP+ (underklass 1.1.1), cytokrom (1.1.2), syre (1.1.3), kinon (1.1.5) eller någon annan acceptor (1.1.99).
Dihydrolipoamiddehydrogenase är ett enzym som deltar i flera cellulära energiproducerande processer, inklusive citronsyracykeln och pyruvatdehydrogenaskomplexet. Det katalyserar reduktionen av dihydrolipoylresten tillbaka till lipoylresten i dessa komplexa system, vilket är en nödvändig process för att fortsätta energiproduktionen. Defekter i detta enzym kan leda till allvarliga metabola störningar och sjukdomar.
Enzymer som reversibelt katalyserar oxidationen av kolhydraters hydroxylgrupper till ketosockerarter, aldehyd eller lakton. Alla acceptorer utom molekylärt syre är tillåtna. EC 1.1.1.; EC 1.1.2.; EC 1.1.99.
Succinatdehydrogenas (SDH) är ett enzymkomplex som deltar i cellandningen, eller celldygnaden, i mitokondrier. Det katalyserar omvandlingen av succinat till fumarat i citronsyracykeln och reducerar samtidigt FAD (flavinadeningdion) till FADH2. SDH fungerar också som en del av elektrontransportkedjan, där FADH2 överför sina elektroner till ubichinon, vilket genererar ATP genom kemiosmos. Mutationer i generna för SDH kan leda till olika sjukdomstillstånd, inklusive cancer och neurologiska störningar.
L-iditol-2-dehydrogenas är ett enzym som katalyserar reaktionen där L-iditol omvandlas till L-sorbos med NAD+ som elektronacceptor, vilket resulterar i att NADH + H+ bildas.
Ett enzym som katalyserar reaktionen sn-glycerol-3-fosfat + acceptor = glyceronfosfat + reducerad acceptor. EC 1.1.99.5.
NAD (Nicotinamid Adenin Dinukleotid) är ett viktigt koenzym som deltar i flertalet biokemiska reaktioner inom kroppen, särskilt vid cellandningen där det hjälper till att konvertera energireserver i form av kolhydrater, fetter och protein till ATP (Adenosintrifosfat), som används som direkt energikälla i cellerna. NAD förekommer i två former: NAD+ (oxiderad form) och NADH (reducerad form). Vid cellandningen oxideras NADH tillbaka till NAD+, vilket genererar elektroner som driver den elektrontransportkedja som producerar ATP. Därutöver är NAD också inblandat i andra processer såsom DNA-reparation och cellulär signalering.
Ett glukosdehydrogenas som katalyserar oxidation av beta-D-glukos till D-glukono-1,5-lakton, under medverkan av NAD och NADP som koenzymer. EC 1.1.1.118; 1.1.1.119.
Enzymer i oxidoreduktasklassen som katalyserar dehydrogenering av hydroxisteroider. EC 1.1.1.-.
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex, även känt som komplex II, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (celldygnets respirationskedja) i mitokondrier. Det katalyserar den första oxidativa decarboxyleringen av alpha-ketoglutarat till sukcinat i citronsyracykeln, och reducerar FAD till FADH2 samtidigt. Komplexet består av tre olika enzymkomponenter: flavoprotein (E1), hydrogenaskatalysator (E2) och dihydroflavinreduktas (E3). Ketoglutaratdehydrogenaskomplexet är viktigt för att generera ATP, det energirika molekylen som används av celler för att utföra arbete.
Aldehydoxidoreduktaser är ett enzym som katalyserar reduktionen av aldehyder till primära alkoholer med NAD(P)+ som elektronacceptor under aeroba förhållanden.
D-glukos:1-oxidoreduktaser. Dessa katalyserar oxidation av D-glukos till D-glukono-gammalakton och en reducerad acceptor. Alla acceptorer utom molekylärt syre tillåts. EC 1.1.1.47; EC 1.1.1.118; EC 1.1.1.119 och EC 1.1.99.10.
Katalyserar oxidation av 3-hydroxysteroider till 3-ketosteroider.
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar reaktionen 6-fosfo-D-glukonat och NADP+ till D-ribulos 5-fosfat, koldioxid och NADPH. Reaktionen är ett steg i pentosfosfatprocessen vid omsättningen av glukos. EC 1.1.1.43.
"Sugar alcohol dehydrogenases (SADHs) are a group of enzymes that catalyze the reversible oxidation and reduction reactions involving sugar alcohols, also known as polyols, to and from their corresponding aldoses or ketoses. These enzymes play a crucial role in the metabolism of sugar alcohols in various organisms, including bacteria, fungi, and plants."
Acyl-CoA-dehydrogenaser är en grupp enzymer som katalyserar oxidationen av acyl-koenzym A-esterer genom att introducera en dubbelbindning mellan den tvåa och tredje kolatomerna i acylkedjan. Denna reaktion är en del av beta-oxidationen, en metabolisk väg som bryter ner fettsyror till aketyl-CoA för att generera energi i form av ATP i mitokondrien. Det finns flera olika acyl-CoA-dehydrogenaser som är specialiserade på att oxidera specifika substrat med olika längder på acylkedjan.
NADH-dehydrogenase, också känt som komplex I, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (oxidativ fosforylering) i mitokondriernas inre membran hos eukaryota celler och i bakteriers cellemembran. Detta enzymkomplex katalyserar den första elektronöverföringen i elektrontransportkedjan, där NADH (reducerad nicotinamidadenindinucleotid) oxideras till NAD+ (oxiderad nicotinamidadenindinucleotid), och samtidigt överförs två elektroner till koenzym Q (ubihinon). Detta skapar en proton gradient över mitokondriens inre membran, vilket driver syntesen av ATP (adenosintrifosfat) i ett senare steg i cellandningen. NADH-dehydrogenas är därför en viktig komponent i den energiproducerande processen hos levande celler.
Ett enzym som katalyserar dehydrogeneringen av inosin-5'-fosfat till xantosin-5'-fosfat i närvaro av NAD. EC 1.1.1.205.
Alkoholoxidoreduktaser med specifik verkan på mjölksyra. EC 1.1.1.27; EC 1.1.2.3; EC 1.1.2.4.
Flavoproteiner som reversibelt katalyserar reduktionen av koldioxid till format. Många föreningar kan vara mottagare (acceptorer), men den enda fysiologiskt aktiva acceptorn är NAD. Enzymerna har sin verkan vid fermentering av sockerarter och andra föreningar till koldioxid och är nyckelenzymer för energialstring när bakterier odlas på format som viktigaste kolkälla. De renframställs ur bovint blod. EC 1.2.1.2.
Acyl-CoA-dehydrogenases are enzymes that play a crucial role in the body's energy production process, specifically in the breakdown of fatty acids. These enzymes catalyze the removal of electrons from a fatty acid molecule attached to Coenzyme A (CoA), forming a double bond in the process. This reaction is an essential step in the beta-oxidation pathway, which breaks down fatty acids into smaller units to generate energy in the form of ATP.
En enzymklass som katalyserar oxidation av 17-hydroxysteroider till 17-ketosteroider. EC 1.1.-.
Xantindehydrogenas är ett enzym involverat i kolesterolmetabolismen, som katalyserar omvandlingen av xantinal och NAD+ till urat och NADH.
EC 1.1.1.30.

Glukos-6-fosfatisomeras är ett enzym som katalyserar omvandlingen av glukos-6-fosfat till fructose-6-fosfat i glykolysen, en metabolisk väg som bryter ner glukos till pyruvat för att generera energi i form av ATP (adenosintrifosfat). Detta enzym spelar därför en viktig roll i cellens energiproduktion. Glukos-6-fosfatisomeras finns i två isoformer, A och B, som uttrycks i olika typer av vävnader i kroppen. Defekter i genen för glukos-6-fosfatisomeras kan leda till en ärftlig metaboll sjukdom som kallas glykogenosis typ I eller von Gierkes sjukdom, vilket karakteriseras av en påverkan på cellernas förmåga att reglera glukosnivåerna och energibalansen.

Glukosfosfatdehydrogenas (GPD) är ett enzym som katalyserar en oxidation-reduktionreaktion inom glukoneogenesen och glykolysen. Det ingår i enzymsystemet som omvandlar glyceraldehyd 3-fosfat till dihydroxiacetonfosfat under cellens ämnesomsättning.

En brist av GPD orsakar en sällsynt metabolisk störning som kallas Glukosfosfatdehydrogenasbrist (GPD deficiens). Denna sjukdom beror på mutationer i genen för GPD och kan leda till en nedsatt funktion hos enzymet.

GPD deficiens är associerad med ett brett spektrum av symtom, inklusive muskelsvaghet, utmattningssyndrom, lägre än normalt blodsockernivå (hypoglykemi) och metabolisk acidos. Symptomen kan variera från milda till allvarliga beroende på graden av enzymbristen. Behandlingen innefattar ofta diät, näringsunderhållning och i vissa fall läkemedelsbehandling för att hantera symtomen och förebygga komplikationer.

Glukosfosfatdehydrogenas (GPDA) er ein forkjennelig enzym i kroppens celler. Det spiller en viktig rolle i stoffskiftet ved å hjelpe til med å omsette glukose (sukker) til energi.

Specifikt er GPDA involvert i den enzymatisk reaksjonen som omdanner D-glukose-6-fosfat til D-fruktose-6-fosfat under samtidig oxidasjon av NAD+ til NADH. Denne reaksjonen er ein del av glykolysen, som er en metabolisk sti som styrer nedbrytinga og omdanningen av glukose til pyruvat for å produsere energi i form av ATP (adenosintrifosfat).

GPDA finnes i to former: GPDA-B og GPDA-M. GPDA-B er involvert i både glykolysen og glukoneogenesen, mens GPDA-M kun er involvert i glukoneogenesen. Glukoneogenesen er den metaboliske stien som bygger glukose opp fra andre forbindelser i kroppen når blodsukkeret er lavo.

GPDA-feil kan føre til medisinske tilstander som f.eks. svært alvorlig muskeldegenerasjon og leverfeil.

L-Laktatdehydrogenas (LDH) er ein forkjølig enzym som finns i mange celler i kroppen, særlig i hjerte, lever, muskler, røde blodceller og hvite blodceller. LDH er involvert i prosessen med celleandning (aerob respisjon) og konverterer L-laktat til pyruvat under denne prosessen. Når celler skader eller dør, frigjores LDH fra cellene og kan måles i blodet. Høye nivåer av LDH i blodet kan være ein indikator på skade på celler eller vesentlig sykdom, som f.eks. hjerteanfall, leversykdom, infeksjoner, kreft og andre tilstander.

Alkoholdehydrogenas (ADH) er ein enzym som spiller en viktig rolle i alkoholmetabolismen. Det konverterer ethanol, den type av alkohol som finnes i drikkevarer, til acetaldehyden ved å fjerne Wasserstoff-ioner (protoner) fra ethanolmolekylet. Denne reaksjonen foregår i leveren og er en del av den første steget i nedbrytningen av alkohol i kroppen. Acetaldehyden er deretter viderebehandlet til acetat og senere fullstendig omdannes til CO2 og vann. ADH finnes i forskjellige former og forekommer hos de fleste levende organismer, inkludert mennesker.

Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase (GAPDH) er ein enzym som spiller en viktig rolle i celleenergiomandslaget, glykolysen. Det katalyserer den andre steget i glykolysen, hvor glukose omdannes til pyruvat for å produsere energi i form av ATP (adenosintrifosfat) og NADH (nikotinamidadensin dinucleotid).

Specifikt katalyserer GAPDH oxidasjonen av glyceraldehyd-3-fosfat til 1,3-bisfosfo-glycerat under samtidig reduksjon av NAD+ til NADH. Dette steget er viktig for celler fordi det genererer en høy energienivå forbindelse, 1,3-bisfosfo-glycerat, som kan brukes i neste steget i glykolysen for å produsere ATP.

GAPDH er også kjent for å spille en rolle i andre cellulære prosesser enn glykolysen, inkludert DNA-reparasjon og apoptose (programmert celledød).

Aldehyddehydrogenas (ALDH) er en klasse enzymer som spiller en viktig rolle i metabolismen av aldehyder, som er et slags kjemisk forbindelse. Aldehydene kan oppstå som et biprodukt under normal metabolisme eller kan være tilstede i høye koncentrasjoner som en følge av ekstern eksponering, for eksempel ved alkoholforbruk eller rygning.

ALDH-enzymer katalyserer reaksjonen hvor ein aldehyd omdannes til en karboxylsyre, som er en mer stabil og mindre skadelig forbindelse. Dette er en viktig funksjon for å beskytte kroppen mot skade av aldehyder, som kan være skadelige for celler og for økt risiko for slike sykdommer som kraftig aldring (aging), kreft og neurodegenerative lidelser.

Det finnes flere typer ALDH-enzymer i kroppen, og de er spredt utover ulike organiske vesener og i blodet. De mest velkjente er ALDH1 og ALDH2, som har høy aktivitet mot aldehyder som oppstår under alkoholmetabolismen. Variasjoner i gener for disse enzymer kan påvirke evnen til å metabolisere aldehyder effektivt og kan være forbundet med forhøyet risiko for alkoholrelaterte skader og andre helseproblemer.

Glutamatdehydrogenas (GLDH) er ein enzym som spiller en viktig rolle i stoffskiftet. Det finnes i likevel hos dyr og planter, og det er lokaliserte i mitokondriene i cellene. GLDH katalyserer den oxidative deaminasjonen av L-glutamat til α-ketoglutarat, en viktig del av citronsyracykelen som er en central delen av cellens energiproduksjon. Dette prosessen resulterer også i produsering av ammoniak og NADH som er viktige for cellens stoffskifte. Anomalier i GLDH-aktivitet kan være forbundet med forskjellige sykdommer, særlig hos dyr.

Malatdehydrogenas (MDH) er ein enzym som spesielt er involvert i cellar energiproduksjon i både aerobe og anaerobe stoffskifteprosesser. I like gang er MDH aktør i den citokrom-sure kettjen, der konverterer malat til oxalacetat under prosessen med glikolys. Malatdehydrogenas katalyserer oss et redoxreaksjon der reducerer NAD+ til NADH og simultan fertarber malat til oxalacetat. Dette er en viktig reaksjon i cellens energihusholdning og stoffskifte. Malatdehydrogenas finst i flere forskjellige former, både i mitokondriene og i cytoplasmaet, og har forskjellige funksjoner i ulike biologiske prosesser.

Isocitratdehydrogenas (IDH) er enzym som spiller en viktig rolle i cellens energiproduksjon, og er derfor essensielt for livet. Det er lokaliserte i mitokondriene i cellene og er involvert i citronsyrens cyklus (også kalt Krebs-syklen), som er en metabolisk prosess hvor cellen omdanner næringsstoffer til energi.

IDH katalyserer en reaksjon der isocitrat blir omdannet til α-ketoglutarat, som er en viktig stoff for cellens energiproduksjon og andre metaboliske prosesser. Der er tre forskjellige typer IDH hos mennesker, IDH1, IDH2 og IDH3, og defekter i disse enzymer kan føre til ulike sykdommer.

For eksempel, mutasjoner i IDH1 og IDH2 har blitt funnet i visse typer av kræftceller, inkludert gliomer, akut myeloid leukemi (AML) og andre former for kreft. Disse mutasjonene fører til at IDH-enzymer producerer en uvanlig form av α-ketoglutarat, som kan påvirke cellens normala funksjon og fremme kræftens vokst og spredning.

Alkoholoxidoreduktas är ett enzym som katalyserar oxidationen av alkoholer till aldehyder eller ketoner, samtidigt som reducerande ämnen (t.ex. NAD+/NADP+) reduceras till deras motsvarande reducerade former (t.ex. NADH/NADPH). Detta enzym är också känt som alkoholdehydrogenas (ADH). Det finns olika typer av alkoholoxidoreduktaser, men de flesta av dem finns i levern och har en viktig roll i alkoholmetabolismen.

Dihydrolipoamiddehydrogenase (DHLD) er ein del av pyruvatdehydrogenas-kompleksen og α-ketoglutaratdehydrogenas-komplekset, som er viktige enzymer i cellens energiproduksjon. Disse kompleksene er involvert i prosessen med cellegjennomføringen av oxidativ dekarboxylering av pyruvat og α-ketoglutarat respektivt.

DHLD er ein flerfunksjonell enzym som består av tre identiske underenheter, og dets funksjon er å regenerere lipoamidkofaktoren etter at den har deltaker i oxidasjonsreaksjonene. DHLD katalyserer også overføringen av elektroner fra lipoamidkofaktoren til FAD, som er ein prostetisk gruppe i pyruvatdehydrogenas-komplekset og α-ketoglutaratdehydrogenas-komplekset.

Feilfunksjon i DHLD kan føre til en rekke medisinske tilstander, inkludert neurologiske forstyrrelser og metabolisk encefalopati.

Colhydratdehydrogenaser är ett samlingsnamn för en grupp enzymer som katalyserar oxidationen av kolhydrater, det vill säga sockerarter. Genom att ta bort en väteatom och en syreatom från kolhydraten bildas antingen en keton eller en aldehyd, samtidigt som den resulterande energin lagras i form av NAD(P)H + H+.

Det finns olika typer av colhydratdehydrogenaser, till exempel:

* Glukosdehydrogenas
* Galaktosdehydrogenas
* Fruktosdehydrogenas

Dessa enzymer spelar en viktig roll i cellens energiproduktion och metabolism.

Succinatdehydrogenas (SDH) er ein kompleks enzym i menneskers og andre organismaers celleenergiometing, kjent som celler respirasjon. SDH finst i mitokondriets membran og spiller en viktig rolle i både den aerobe glykolysen og citronsyrens syklus (Krebs-syklus).

SDH består av fire underenheter, SdhA, SdhB, SdhC og SdhD, som tilsammen katalyserer overføringa av elektroner fra sukcinat til molekyler av fosfin (FAD) og herefter til ubihinon. Dette resulterer i oksideringen av sukcinat til fumarat og genereringen av prosentrer av ATP, det primære energimolekylet i levende organismer.

SDH er også kjent som kompleks II av elektrontransportkjeden i mitokondriets membran. Defekter i SDH-genera kan føre til medisinske tilstander som for eksempel paragangliom, phaeochromocytoma og hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC).

L-iditol-2-dehydrogenas (IDH) er ein enzym som katalyserer reaksjonen mellom L-iditol og L-sorboson. I denne reaksjonen oxideres sekundær alcoholgruppen (-OH) i L-iditol til ketongruppen (-C=O) i L-sorboson, og simultan blir ein NAD(P)+-molekyl redusert til NAD(P)H. IDH er aktør i polyol-pateten, som er involvert i reguleringen av intrasellulær osmoregulering og oxidativ stress hos levande vesener.

Glycerol-3-phosphate dehydrogenase (G3PD) er en viktig enzym i cellens energiproduksjon og stoffskifte. Det er involvert i konversjonen av glycerol-3-fosfat til dihydroxyacetonfosfat, som er en del av både glykolysen (sukkerets nedbrytning) og glukoneogenesen (sykters produsjon).

Specifikt katalyserer G3PD oxidasjonen av glycerol-3-fosfat til dihydroxyacetonfosfat, samtidig som NAD+ reduceres til NADH. Denne reaksjonen er viktig for produksjonen av energirik reduktionsmidler i cellen og spiller en sentral rolle i cellemetabolismen.

Mutasjoner i genene som koder for G3PD kan føre til medførte sykdommer, herunder metabolske lidelser som glykogenose typ 9 (GSD9) og non-ketotisk hyperglycinemi (NKH). Disse sykdommene kan ha alvorlige konsekvenser for pasientenes helse og krever ofte spesialiserte behandlingsformer.

'NAD' står för Nicotinamidadenindinukleotid (eller i sin reducerade form: Nicotinamidadenindinukleotidfosfat, NADH), som är en viktig koenzym i cellers energiproduktion. Det deltar bland annat i processer där elektroner överförs mellan molekyler inom cellens energiproducerande mitokondrier.

NADH bildas när NAD tar emot två elektroner och en proton (H+) under en reaktion, vilket gör att det reduceras från sin oxiderade form NAD+ till den reducerade formen NADH. Denna process kan sedan omvandlas till energi i form av ATP (Adenosintrifosfat) genom celldelningens elektrontransportkedja.

NAD och NADH är också involverade i andra cellulära processer, såsom DNA-reparation, åldrande och celldöd.

Glukos-1-dehydrogenas (GPD1) er ein enzym som deltar i metabolismen av glukose, eller sukker, inni kroppen. Det konverterer glukosen til glukolakton under bruk av NAD+ som elektronacceptor. Denne reaksjonen er en del av enten glukoneogenesen (syntesen av ny glukose i leveren) eller pentosefosatbaneen, som er en metabolisk sti for kulhydrater. GPD1 finnes hovedsakelig i leveren og i mindre grad i andre deler av kroppen.

Hydroxysteroiddehydrogenasers (HSD) är en grupp enzymer som katalyserar omvandlingen av hydroxysteroider genom att oxidera och reducera dem. De hjälper till att reglera nivåerna och aktiviteten av olika steroidhormoner i kroppen, såsom östrogen, testosteron och cortisol.

Det finns flera olika typer av HSD-enzym, som kan variera i sin specifika funktion och substratspecificitet. Några exempel är 3-beta-HSD, som katalyserar omvandlingen av pregnenolon till progesteron, och 17-beta-HSD, som katalyserar omvandlingen av androstenodion till testosteron.

Avvikelser i HSD-aktivitet kan leda till endokrina störningar och olika medicinska tillstånd, såsom könskromosomala abnormaliteter, polycystiskt ovariesyndrom (PCOS) och adrenogenital syndrome (AGS).

Ketoglutaratdehydrogenaskomplex, även känt som komplex II, är ett enzymkomplex som deltar i cellandningen (celldygnaden) och oxidativ fosforylering. Det är beläget i mitokondriens inre membran och består av tre olika enzymer: succinatdehydrogenas, sukcinat-Q-oxidoreduktas och Q-binderande proteinet (QP).

Komplex II katalyserar två reaktioner. Först oxiderar det f ADP + 2 H+ + FADH2 → ATP + 2 H2O + FAD

I den andra reaktionen reduceras FAD till FADH2 genom oxidation av succinat till fumarat, vilket ger upphov till en elektrontransportkedja som överför elektroner till ubichinon (Q). Dessa elektroner används sedan för att generera ytterligare ATP i den oxidativa fosforyleringskedjan.

Komplex II spelar en viktig roll i cellandningen eftersom det kan ta emot elektroner från både citronsyracykeln och den oxidativa fosforyleringskedjan, vilket gör att det kan fungera som ett länkande element mellan de två processerna.

Aldehyd oxidoreduktaser är en grupp enzymer som katalyserar reductionen av aldehyder till primärt alcohol under oxidation av NAD(P)+ till NAD(P)H. De kan också katalysera omvända reaktioner. Aldehyd oxidoreduktaser delas in i två huvudgrupper: de som innehåller en flavinmononukleotid (FMN) eller flavinadenindinukleotid (FAD) kofaktor och de som inte gör det. Exempel på aldehyd oxidoreduktaser är alcoholdehydrogenas och aldehyddes hydrogenas. Dessa enzymer har en viktig roll i cellers metabolism, särskilt vid nedbrytningen av kolhydrater, fettsyror och aminosyror.

Glukosdehydrogenaser är ett enzymkomplex som katalyserar oxidationen av glukos till gluconolakton i en nära förstadium till glykolys. Detta enzym spelar en viktig roll i nedbrytningen och metabolismen av kolhydrater inom kroppen. Glukosdehydrogenasen använder NAD+ som elektronacceptor under oxidationen av glukos, vilket resulterar i bildandet av NADH + H+. Detta enzym finns främst i levern och hjärnan men kan även påträffas i andra vävnader i kroppen.

3-hydroxysteroiddehydrogenaser (3-HSD) er en type enzym som er involvert i steroidhormonbiosyntesen. Disse enzymer katalyserer oxidationen av 3-beta-hydroxylgruppen til en ketogruppe i forskjellige steroidprekursorer, deriblant cholesterol, pregnenolon og androsteron.

Det finnes to hovedtyper av 3-HSD-enzym: Typ I og typ II. Disse typer har forskjellige subcellulære lokalisasjoner og forekommer i ulike steroidbiosyntetiske stoffskifter. Typ I-3-HSD forekommer hovedsakelig i ovary, testis og adrenal cortex, mens typ II-3-HSD forekommer i placenta, fetale lever og adrenal cortex.

3-HSD-enzymene spiller en viktig rolle i produksjonen av forskjellige steroidhormoner som kortisol, aldosteron, testosteron og østrogen. Dysfunksjon i disse enzymer kan føre til endokrine lidelser og sykdomme.

Fosfoglukonatdehydrogenas (PGDH) er ein enzym som spiller en viktig rolle i glukoneogenesen, som er den metaboliske prosessen der glukose syntetiseres fra ikke-kARBohydrater i leveren og nyrene. PGDH katalyserer den oxidative desymmetriseringa av D-fruktosa-6-fosfat (F6P) til 6-fosfo-D-glukonat (6PG), som er ein viktig intermediate i glukoneogenesen og pentosefosfasveien.

I tillegg kan PGDH spille en rolle i reguleringa av cellulær oxidativ stress og energetisk homøostasisme, siden det oksiderer NADP+ til NADPH som er ein reduktant som brukes i antioxidative forsvarsreaksjonar. PGDH-aktiviteten kan reguleres av flere faktorar, bl.a. pH, koncentrasjonen av substrat og allosteriske effektorer som ATP og AMP.

Defeksjonar i PGDH-genen har vore knyttet til forskjellige medisinske tilstandar, bl.a. kongenitale defekter i glukoneogenesen og metabolisk sykdom.

Sugar alcohol dehydrogenases (SADHs) are a group of enzymes that catalyze the reversible oxidation and reduction reactions involving sugar alcohols and their corresponding ketoses or aldoses. These enzymes play a crucial role in carbohydrate metabolism, particularly in microorganisms such as bacteria and fungi.

SADHs can be classified into two main categories based on their substrate specificity: those that act on broad-chain sugar alcohols (polyols) and those that act on short-chain sugar alcohols. The former group includes enzymes that catalyze the oxidation of polyols such as sorbitol, mannitol, and dulcitol, while the latter group includes enzymes that act on short-chain sugar alcohols such as xylitol, arabitol, and ribitol.

The reaction catalyzed by SADHs involves the transfer of a hydride ion from the substrate to an NAD(P)+ cofactor, resulting in the formation of an aldehyde or ketone group on the sugar alcohol and the reduction of the cofactor to NAD(P)H. The reverse reaction can also occur, with the reduction of an aldehyde or ketone group on a sugar to form a sugar alcohol and the oxidation of NAD(P)H to NAD(P)+.

SADHs have potential applications in biotechnology, such as in the production of biofuels and other industrial chemicals. They are also being studied for their potential role in human health, particularly in relation to the metabolism of sugar alcohols found in certain foods and beverages.

Acyl-CoA-dehydrogenasen (ACAD) är en grupp enzymer som katalyserar oxidationen av acyl-koenzym A-ester i både fettsyrornas och aminosyrornas metabolism. Det finns flera olika typer av ACAD, varav var och en är specialiserad för att oxidera specifika kolkedjor med olika antal kolatomer. Exempel på olika ACAD-enzym är very long chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD), medium chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) och short chain acyl-CoA dehydrogenase (SCAD).

Defekter i ACAD-gener kan orsaka olika ärftliga metaboliska sjukdomar, såsom acyl-CoA dehydrogenasemangelsyndrom. Dessa sjukdomar kan leda till en påverkan av fettsyrornas oxidation och akuta metabola störningar, särskilt under långvarig fysisk aktivitet, snabbare växt eller stress.

NADH-dehydrogenas, även känt som komplex I, är ett enzymkomplex som är beläget i mitokondriens inre membran. Det spelar en central roll i cellens ämnesomsättning genom att underlätta överföringen av elektroner från NADH till coenzym Q (CoQ) i den så kallade oxidativa fosforyleringskedjan.

NADH-dehydrogenas består av flera olika underenheter som tillsammans bildar ett komplext proteinkomplex. Det innehåller även en flavinmononukleotid (FMN) och flera järn-svavelkluster, vilka fungerar som elektronacceptorer.

Reaktionen som katalyseras av NADH-dehydrogenas kan skrivas som följer:

NADH + CoQ + 5H+ → NAD+ + CoQH2 + 2H+

I denna reaktion reduceras coenzym Q till sin reducerade form (CoQH2), samtidigt som NADH oxideras till NAD+. Elektronerna från NADH överförs via FMN och järn-svavelklustren till CoQ, vilket genererar ett protongradient över mitokondriens inre membran. Denna gradient driver sedan syntesen av ATP, det energirika molekylen som används av cellen för att utföra olika funktioner.

Inom medicin och biokemi refererar 'IMP-dehydrogenas' (IMPDH) till ett enzym som katalyserar en viktig reaktion inom celldelningen och cellcykeln. Specifikt är IMPDH ansvarigt för konverteringen av inosin monofosfat (IMP) till xantin monofosfat (XMP) i syntesen av nukleotider, som är byggstenarna i DNA och RNA.

Det finns två former av IMPDH hos människor: IMPDH1 och IMPDH2. Båda formerna spelar en viktig roll i cellcykeln genom att reglera tillgängligheten av guanosin triphosphat (GTP), ett nukleotid som är kritiskt för celldelning och cellyttväxling.

Dysfunktion eller överaktivitet av IMPDH har visats vara relaterad till olika sjukdomar, inklusive cancer, autoimmuna sjukdomar och virala infektioner. Flera läkemedel som används för att behandla cancer och ögoninflammationer är designade för att hämma IMPDH-aktiviteten.

Laktatdehydrogenas (LDH) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av läkta (laktat) till pyruvat i celler. Det finns i många olika typer av celler i kroppen, men höga nivåer av LDH kan indikera skada på celler eller vävnader, eftersom enzymet frisätts i blodomloppet när celler skadas. LDH-test används ofta för att diagnostisera olika sjukdomar och skador, till exempel hjärtinfarkt, leversjukdomar och cancer. Det finns fem olika isoenzym av LDH (LDH-1 till LDH-5), som kan hjälpa till att bestämma vilken typ av cell eller vävnad som är skadad.

Formatdehydrogenaser är ett enzymkomplex som katalyserar den sista steget i biosyntesen av nukleotidbasen FAD (flavinadenindinukleotid) från dess prekursor, R5P (ribos-5-fosfat). Detta enzym hittas vanligtvis i bakterier och archaea, men saknas hos djur. Formatdehydrogenaser katalyserar den irreversibla reaktionen där R5P reduceras till FAD genom en serie av redoxreaktioner. Detta enzym är viktigt för cellens metabolism eftersom FAD är en koenzym som involveras i en mängd olika oxidoreduktaseraktioner inom cellen.

Acyl-CoA-dehydrogenaser är en grupp enzymer som katalyserar oxidationen av karboxylsyraföreningar i citronsyracykeln. De tar bort två väteatomer från en acyl-CoA-förening och introducerar en dubbelbindning i den akva-kolvätenkedjan. Det finns flera olika typer av acyl-CoA-dehydrogenaser, som är specialiserade på att oxidera specifika kedjor med olika längder. Exempel på dessa är very long chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD), medium chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) och short chain acyl-CoA dehydrogenase (SCAD). Mutationer i gener som kodar för dessa enzymer kan leda till sjukdomar såsom medfödd metabol acidos.

17-Hydroxysteroiddehydrogenas (17-HSD) är en grupp enzymer som katalyserar omvandlingen av steroidhormoner genom att oxidera eller reducera en hydroxylgrupp (-OH) vid kolatom 17 i strukturen. Det finns två huvudsakliga typer av 17-HSD:er, typ 1 och typ 2, som kan verka både i riktning towards och bort från 17-hydroxylgruppen.

Typ 1 17-HSD, som också kallas 17-hydroxysteroid dehydrogenase typ 1, är ett enzym som reducerar en ketongrupp (-C=O) till en hydroxylgrupp vid kolatom 17 i androstenodion för att producera testosteron. Detta enzym finns främst i perifert vävnad, såsom fettvävnad och hud.

Typ 2 17-HSD, som också kallas 17-hydroxysteroid dehydrogenase typ 2, är ett enzym som oxiderar en hydroxylgrupp till en ketongrupp vid kolatom 17 i androstenolon för att producera androstenodion. Detta enzym finns främst i äkta gonader (testiklar och äggstockar) och adrenala körtlar.

Dessa enzymer spelar därför en viktig roll i steroidhormoners syntes och metabolism, inklusive könshormoner som testosteron och östrogen, samt stressrelaterade hormoner som kortisol och kortison. Avvikelser i 17-HSD-aktivitet kan leda till endokrina störningar och relaterade sjukdomar.

Xantindehydrogenas (XDH) er ein enzym som deltar i katalyse av reaksjoner involverte i purinmetabolismen, speksialt nedbryting av xantin til urat. XDH finnes i to former: en NAD+-afhængig oxidas form og en NADP(H/F)-afhængig reduktas form. Den oxidative formen er også kjent som xantinoxidas, som er aktivt involvert i produksjon av frie radicaler og kan spille en rolle i skadegjering av celler og utvikling av sykdommer, slik som kardiovaskulære sjukdommer og cancer.

Hydroxibutyratdehydrogenas (3-Hydroxybutyrate Dehydrogenase) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av β-hydroxibutyrat till acetoacetat i kroppen. Detta enzym spelar en viktig roll inom kroppens energibolag och metabolism, särskilt under fastande tillstånd eller när kroppen använder sig av fett som primär källa för energi.

Specifikt katalyserar hydroxibutyratdehydrogenas följande reaktion:

β-Hydroxibutyrat + NAD+ ↔ Acetoacetat + NADH + H+

Detta enzym finns främst i levern och hjärnan, men kan även påträffas i andra vävnader. Stoffwechselrubbningar av detta enzym kan leda till olika sjukdomstillstånd, såsom diabetes och andra metaboliska störningar.

HemopexinABO-blodgruppssystemKomplement 5CD59-antigenerKromisotoperKomplement 6AmidinerGlukosfosfatdehydrogenasKomplement 7 ...