Papillon-Lefèvre syndrom är en sällsynt, autosomalt recessivt arvad genetisk hud- och tand sjukdom, karaktäriserad av transplantationsimmunologiska defekter och rekurrent infektioner. Den kännetecknas huvudsakligen av svåra tidiga parodontit (tandsmältningsinflammation) som orsakar tandlossning, palmoplantar keratoderma (torr, grov hud på handflator och plantor), och ofta även rekurrent bakteriell skinninfektion. Sjukdomen beror på mutationer i genen för katalaseproteinase C (CTSC) som leder till nedsatt funktion av proteaset. Detta orsakar en störning i den normala cellytan och immunförsvaret, vilket gör att individen blir mer känslig för infektioner.
Cathepsin C, också känt som dipeptidylpeptidas I (DPP-I), är ett enzym som tillhör de cysteinproteasklasserna och finns naturligt i många olika celltyper hos djur. Det spelar en viktig roll inom immunförsvaret genom att aktivera andra proteaser, men kan också vara involverat i celldöd och sjukdomsprocesser som cancer och neurodegenerativa tillstånd när det finns en överproduktion eller mutation av Cathepsin C.
"Tandexfoliering, även känt som tandskaling, är en rutinmässig tandsjukvårdsbehandling där hård depositionssubstans, såsom tandsten, mekaniskt avlägsnas från tänderna med speciella instrument."
En tandprotes som ersätter en eller flera, men inte alla, naturliga tänder. Den hålls på plats av underliggande vävnader och återstående tänder. Syn. delprotes.
Resorption av benvävnad i käkbenens stödstrukturer som följd av parodontit.
"Tandlossning (medicinsk: Periodontit) är en infektion som orsakas av bakterier och påverkar det mjuka vävnaden runt tänderna, samt i värsta fall även benstrukturen under tanden, vilket kan leda till att tanden lossnar."

Papillon-Lefèvre sjukdom (PLS) är en extremt sällsynt, autosomalt recessivt arvad genetisk hud- och tandrubbning. Den drabbar ungefär 1-4 personer per miljon i den allmänna populationen och kännetecknas av främst två symptom:

1. Hyperkeratos, som är en överdriven bildning av hudceller (körtlar) på handflator och plantor, vilket orsakar grovhårighet och skalighet. Detta kan också förekomma på andra kroppsytor som armbågar, knän och fötter.
2. Parodontit, en allvarlig form av tandköttsinflammation som orsakar tandlossning och eventually leda till tandförlust vid en ung ålder (vanligtvis före 15 år).

Sjukdomen beror på mutationer i genen för katalaselipoproteinlas Δ8 (LPLA8), som kodar för ett enzym som är involverat i lipidmetabolismen. Denna genetiska defekt orsakar en förändring i celldifferentieringen och cellulär apoptos, vilket leder till de typiska hud- och tandrubbningarna hos patienter med Papillon-Lefèvre sjukdom.

Det finns ingen specifik behandling för Papillon-Lefèvre sjukdom, men vissa terapier kan användas för att hantera symtomen. Till exempel kan retinoider och keratolytiska skötselprodukter användas för att minska hyperkeratosen på huden, medan god tandhygien, professionell tandrengöring och eventuellt kirurgisk behandling kan hjälpa till att kontrollera parodontit.

Cathepsin C, även känt som dipeptidylpeptidase I (DPP I), är ett enzym som tillhör de cysteinproteaser som finns i lysosomer och endosomer. Det spelar en viktig roll i proteolys, det vill säga nedbrytningen av proteiner, genom att klippa bort dipeptider från båda ändar av proteinmolekyler. Cathepsin C är speciellt viktigt för aktiveringen av andra cysteinproteaser, såsom granulocyseleukinaser (GLC/granulysin), granzym B och katarasiner. Dessa enzym är involverade i immunförsvaret genom att döda intracellulära patogener som infekterar celler. Mutationer i Cathepsin C-genen har associerats med olika sjukdomar, till exempel Papillon-Lefèvre syndrom och Haim-Munk syndrom, som kännetecknas av svår nedbrytning av hud och tandemalj.

Tandexfoliering, även känt som tandskaling eller renning, är en rutinmässig tandsjukvårdshandling där hårda beläggningar (tandsten) avlägsnas från ytan på tänderna. Tandstenen kan inte avlägsnas genom vanlig tandborstning och flossning, och om den lämnas kvar kan det leda till problem som parodontit (inflammation i tandköttet), karies och andra former av munhälsa.

Under en tandexfoliering använder sig tandsjukvårdaren av speciella instrument, såsom skaler och kurasir, för att avlägsna tandstenen från ovanpå och under tanden, samt i områden runt kottarna. Det kan även ingå i behandlingen att smörja tänderna med fluor för att skydda dem mot karies.

Tandexfoliering bör utföras regelbundet, vanligen två gånger per år, för att underhålla en god munhygien och förhindra allvarliga problem med tänderna och tandköttet.

En "tandprotes, partiell" är en typ av tandprotes som ersätter en del tänder istället för alla tänderna i en käke. Denna typ av protes är vanligtvis fäst i resterande tänder med hjälp av klampa eller klamrar och kan vara fixerad eller amovibel (avtagbar). En partiell tandprotes kan göras av akrylat, metall eller en kombination av båda. Denna typ av protes är ofta ett lösingsförslag för personer som saknar en del tänder, men ändå behöver stöd och funktionell ersättning för att underlätta bland annat käkfunktionen, talet och det kosmetiska utseendet.

Alveolarresorption är en medicinsk term som refererar till den process där benvävnad i alveolerna, de små luftfyllda säckarna i lungorna där gasutbyte sker, bryts ned och absorberas. Detta orsakas vanligtvis av en inflammatorisk reaktion som följd av en infektion eller skada, till exempel vid lungsjukdomar som COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) och tuberkulos.

Denna process kan leda till en förlust av lungvolym och funktion, och kan orsaka symptom som andnöd och hosta. Behandlingen av alveolarresorption beror på den underliggande orsaken, men kan innefatta antiinflammatorisk behandling och antibiotika för att behandla infektioner. I vissa fall kan kirurgi vara aktuell för att avlägsna skadad lungvävnad.

'Tandlossning' betyder i medicinsk terminologi att en eller flera tänder lossnar från sin normala position i käkmuskulaturen. Detta kan bero på olika orsaker, till exempel parodontit (inflammation i tandkött och benvävnad), karies, trauma eller åldersrelaterade förändringar. Tandlossning kan leda till smärta, sänkt självkänsla och svårigheter med att tugga och tala. I vissa fall behöver tandlossning behandlas av en odontolog eller tandläkare för att förebygga ytterligare komplikationer.