Leukocytadhesion är processen där vita blodceller, särskilt neutrofila granulocyter, adhererar till endotelcellerna som linjer blodkärlen (kallat endotet). Detta är en kritisk del av immunförsvaret då leukocytadhesion möjliggör migration av leukocyter från blodomloppet till omgivande vävnader för att bekämpa infektioner och utlösa inflammation.
Sällsynt, autosomalt recessiv sjukdom orsakad av defekt hos beta 2-integrinreceptorerna ( leukocytadhesionsreceptorer), som omfattar CD11/CD18-familjen av glykoproteiner. Syndromet kännetecknas av onormala adhesionsberoende funktioner, särskilt defekt neutrofilspridning i vävnad, vilket leder till återkommande infektioner.

Leukocytadhesion är processen där vita blodceller, särskilt neutrofila granulocyter, adhererar till endotelcellerna som linjer blodkärlens väggar. Detta är en kritisk del av immunförsvaret då leukocytadhesion möjliggör migration av leukocyter från blodomloppet till omgivande vävnader där de kan bekämpa infektioner och utöva andra immuna funktioner.

Receptorer spelar en viktig roll i leukocytadhesion, särskilt selektiner och integriner. Selektiner är en typ av transmembrana proteiner som finns på endotelcellernas yta och som interagerar med specifika sockerstrukturer (selektolykooser) på leukocyternas yta. Denna interaktion möjliggör initial bindning, eller rolling, av leukocyterna längs endotelcellerna.

Integriner är en annan typ av transmembrana proteiner som finns på både leukocyt- och endotelcellernas yta. De består av två delar: alfa- och beta-kedjor. När leukocyterna aktiveras under inflammation eller infektion, ändras integrinernas konformation och de kan binda starkare till specifika receptorer på endotelcellerna, såsom ICAM-1 (intercellulära adhesionsmolekyl-1) och VCAM-1 (vaskulära celladhesionsmolekyl-1). Denna starkare bindning möjliggör leukocyternas stannande, spridning och diapedes, det vill säga övergång från blodomloppet till vävnaden.

I medicinska sammanhang kan begreppet leukocytadhesion användas för att beskriva patologiska tillstånd där denna process är störd, vilket kan leda till onormal leukocytinflytning och inflammation. Exempel på sådana tillstånd inkluderar autoimmuna sjukdomar, kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD) och ateroskleros.

Leukocytadhäsionsdefektsyndrom (LAD-syndrom) är ett sällsynt autoimmunsjukdom som orsakas av defekter i integrinerna, vilket leder till en nedsatt förmåga för vita blodkroppar (leukocytyer) att adherera och transmigrera genom kapillärväggarna till inflammationsfokaler. Detta resulterar i upprepade infektioner, särskilt av bakterier, som är svåra att behandla.

Det finns tre huvudtyper av LAD-syndrom:

1. LAD-1: Orsakas av defekter i CD18-proteinet och är den allvarligaste formen av sjukdomen.
2. LAD-2: Orsakas av defekter i SLC35C1-genen och har en mildare klinisk bild jämfört med LAD-1.
3. LAD-3: Orsakas av defekter i kindlindomen och är mycket sällsynt.

Symptomen på LAD-syndrom inkluderar upprepade infektioner, sårar som läker långsamt, andningssvårigheter, diarré och tillväxthämning hos barn. Behandlingen av LAD-syndrom består ofta av preventiva antibiotika, immunglobulinbehandling och benmärgstransplantation.