Pemfigus
Desmoglein 3
Akantolys
Desmoglein 1
Desmogleiner
Hudsjukdomar, vesikulobullösa
Paraneoplastiska syndrom
Bindkroppar
Immunfluorescensteknik, direkt
Plakiner
Pemfigoid, bullös
Pemfigus, benign familjär
Keratinocyter
Autoantigener
Epidermis
Munsjukdomar
Kadheriner
Desmoplakiner
Orala ulcerationer
Pulsterapi, läkemedel
Desmoglein 2
Desmokolliner
Pemphigus är en grupp sällsynta, autoimmuna hudsjukdomar som karaktäriseras av blåsor och sår på huden och slemhinnor. Det uppstår när kroppens immunsystem producerar antikroppar som attackerar desmosomer, de proteiner som håller samman hudceller (keratinocyter). Detta orsakar en separation av cellerna från varandra, vilket resulterar i blåsor och sår.
Det finns två huvudtyper av pemphigus:
1. Pemphigus vulgaris: Den vanligaste formen av sjukdomen, som ofta drabbar munnen och andra slemhinnor innan den sprider sig till huden. Blåsorna är vanligtvis stora, flata och lätta att bryta på.
2. Pemphigus foliaceus: Denna form av sjukdom drabbar huvudsakligen huden och orsakar mindre, skorpbildande blåsor som är svårare att bryta än de hos pemphigus vulgaris.
Båda formerna av pemphigus kan vara livshotande om de inte behandlas korrekt. Behandlingen innefattar vanligen immunosuppressiva läkemedel som minskar aktiviteten hos det överaktiva immunsystemet, samt lokal vård av sår och blåsor för att förebygga infektioner.
Desmoglein 3 är en typ av desmosomal proteinkomponent som spelar en viktig roll i intercellulära kontakter och celladhesion, särskilt i huden (epidermis). Det är ett transmembrant protein som förekommer i desmosomer, strukturer som kopplar samman två adjacenta celler. Desmoglein 3 interagerar med andra desmosomala proteiner för att bilda starka intercellulära kontakter och bidrar till hudens mekaniska integritet. Det är också en viktig komponent i den adaptiva immuniteten, eftersom det fungerar som ett antigenpresenterande molekyl under vissa omständigheter. Mutationer i Desmoglein 3-generna har visats korrelera med autoimmuna sjukdomar såsom pemfigus vulgaris, en blåsbildande hudsjukdom som karaktäriseras av förlusten av celladhesion.
Akantolysis är en medicinsk term som refererar till ett tillstånd där det uppstår skador på de celler i huden som kallas keratinocyter. Detta leder till att deras sammanhållande strukturer, kallade desmosomer, förlorar sin funktion och följaktligen lossnar från varandra.
Akantolys kan ses vid olika hudsjukdomar, såsom psoriasis och vissa former av eksem. Det är också en vanlig förekomst i förknippas med paraneoplastiskt syndrom, som kan uppstå i samband med vissa cancerformer.
Akantolys kan leda till att huden blir skör, lätt skadad och bildar klådautlösande blåsor eller pustlar.
Desmoglein 1 är ett protein som tillhör den familj av kadheriner som kallas desmocadheriner. Detta protein spelar en viktig roll i intercellulära kontakter, särskilt inom huden där det bidrar till att hålla tillsammans de yttre skikten av hudceller, så kallade keratinocyter. Desmoglein 1 är ett transmembrant protein som interagerar med andra desmogleiner och desmoclaverinerna för att bilda desmosomer, strukturer som fungerar som ankare mellan cellerna. Dessa desmosomer ger huden styrka och integritet. Desmoglein 1 är också involverat i celldelning och differentiering, vilket gör att det kan spela en roll i sjukdomar som pemfigus vulgaris, en autoimmun hudsjukdom där antikroppar reagerar mot desmoglein 1 och orsakar blåsor och sår.
Desmogleiner är en typ av adhesionsmolekyler, också kända som desmosomala adhäsionsmolekyler (DAM), som spelar en viktig roll i intercellulära kontakter och håller tillsammans celler i epitelvävnader. De är transmembrana proteiner som bildar homofila komplex med motsvarande desmogleiner på angränsande celler genom en process som kallas calcium-avhängig cell-cell-adhesion.
Det finns flera olika typer av Desmogleiner, och de är specifika för olika typer av epitelvävnader. Till exempel, Desmoglein 1 och 3 är vanliga i huden, medan Desmoglein 2 finns i många olika slag av epitel, inklusive tarmens slemhinnor.
Desmogleiner har också visat sig ha en viktig roll i sjukdomar som pemfigus, en grupp autoimmuna hudsjukdomar där antikroppar riktade mot Desmogleiner orsakar blåsor och sår på huden.
'Bläsa' är ett medicinskt begrepp som kan ha olika betydelser beroende på sammanhang. Några vanliga användningar inkluderar:
1. Att blåsa upp: Används ofta för att fylla en ballong eller annat objekt med luft, exempelvis vid lungvolymreduktionstest.
2. Blåsa av (bronki/luftvägar): En akut andningsbesvär som orsakas av en obstruktion i de nedre luftvägarna, ofta på grund av astma eller kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL).
3. Blåsa slem: Att hala upp slem eller sputum från lungorna, vanligt förekommande vid lungsjukdomar som bronkit eller lungsäcksinflammation.
4. Blåsbildning: En patologisk tillstånd där det bildas en vätskefylld blåsa under huden eller i andra vävnader, ofta orsakad av infektion, irritation eller trauma.
Det är viktigt att specificera sammanhanget när man använder termen 'bläsa' inom medicinen för att undvika missförstånd.
Autoantikroppar är en typ av antikroppar som utvecklas i kroppen och attackerar egna friska celler och vävnader. Normalt producerar vår immunsystem antikroppar för att bekämpa främmande ämnen, såsom virus och bakterier. I vissa fall kan det dock uppstå en felaktig respons där antikropparna istället angriper kroppens egna celler eller proteiner. Dessa autoantikroppar kan vara en del av sjukdomsbilden vid autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och diabetes typ 1.
'Hudsjukdomar, vesikulobullösa' är en medicinsk term som refererar till en grupp hudsjukdomar som kännetecknas av att de orsakar bildning av blåsor eller blåsliknande utväxter på huden. Ordet 'vesikulobullöst' är ett samlingsbegrepp för sjukdomar som producerar vesiklar (små blåsor) och bullor (större blåsor). Dessa sjukdomar kan vara orsakade av olika faktorer, inklusive autoimmuna störningar, genetiska defekter och infektioner. Exempel på vesikulobullösa hudsjukdomar är pemfigus, bullös pemphigoid och epidermolys hjärnan.
Paraneoplastisk syndrom är en grupp symtom och sjukdomstillstånd som orsakas av substanser som produceras av cancerceller eller av den immunologiska responsen på cancer, istället för att vara direkta resultat av cancercellernas invasion och spridning. Dessa syndrom kan påverka olika organ och system i kroppen, inklusive nervsystemet, endokrina systemet, muskulatur och hud. Paraneoplastiska syndrom kan vara en indikation på att cancer finns eller har funnits, och det är viktigt att diagnostisera och behandla både sjukdomen och dess underliggande orsak, i detta fall cancer.
"Bindkroppar" er en uofficiel betegnelse for strukturer i hjernen som består av hvite substans, og som samler information fra forskjellige områder i hjernen og dirigerer den til bestemte områder i storhjelmen. De to største bindkroppene er thalamus og hypothalamus. Thalamus fungerer som en slags sentralsvitchboks for sensorisk informasjon, mens hypothalamus regulerer autonom nervsystemet, endokrin systemet og kroppens energibalanse. Bindkroppar er også involvert i hukommelse, opmerksomhed og andre kognitive funksjoner.
"Immunfluorescens, direkt" er en laboratoriemetode som brukes til å oppdage og lokalisere bestemte antigener i væv eller mikrobiologiske organismer ved hjelp av fluorescerende merkermolekyler. I den direkte immunfluorescensmetoden binder en direkt-merket antistoff til et spektivt antigen direkte, uten å bruke en sekundær antistoff. Merkemolekylet lyser opp under fluorescensmikroskopi, hvilket gjør at man kan se hvor i prøven antigener er lokalisert. Dette er en viktig metode innenom diagnostisk medisin og forskning.
"Plakiner" är ett medico-genetiskt begrepp som står för en grupp av genar som kodar för proteiner som är involverade i celldelning, celltillväxt och cellytorganisation. Dessa proteiner kallas för desmosomala plakins och desmoplakins. De bildar strukturer som kallas desmosomer och hemidesmosomer, vilka är ansvariga för att hålla tillsammans flera celler i en tissue genom att binda till varandra eller till basalmembranet under epitelcellerna. Mutationer i plakinger-generna kan leda till olika arvsmassabaserade sjukdomar, såsom pemphigus och epidermolysis bullosa.
"Bullous pemphigoid" är en autoimmun hudsjukdom som karaktäriseras av bildandet av blåsor (bullae) på huden. Det orsakas av en autoimmunreaktion där antikroppar bildas mot två proteiner, BP230 och BP180, i basalmembranet som sitter mellan epidermis och dermis i huden.
Sjukdomen drabbar vanligen äldre personer över 60 år och kan vara associerad med andra sjukdomar som diabetes, neurologiska störningar eller cancer. Symptomen inkluderar ofta intensivt kliande eksem-liknande hudutslag och senare bildandet av blåsor fyllda med klar vätska. De mest vanliga placeringsområdena för blåsorna är på lår, mag, armar och svalg.
Behandlingen inkluderer ofta systemiska kortikosteroider eller andra immunosuppressiva läkemedel för att kontrollera sjukdomen och förebygga komplikationer som infektioner. I allvarliga fall kan intravenös immunglobulin användas.
Benigne familiäre Pemphigus (BFP) är en sällsynt autoimmun hudsjukdom som orsakas av immunglobulin G-antikroppar riktade mot desmosomala proteiner, framförallt desmoglein 1. Sjukdomen visar sig kliniskt med blåsor och pustulara hudlösligheter, främst lokaliserade till armar och ben. Skillnaden mellan BFP och den mer vanliga formen av Pemphigus vulgaris är att BFP tenderar att vara mildare i sin art och att det sällan förekommer sår i munhålan eller svalgningen.
BFP är oftast ärvd och drabbar vanligtvis flera medlemmar av en familj. Sjukdomen debuterar ofta under unga år, men kan också uppkomma senare i livet. Även om BFP sällan hotar patientens liv, kan den vara kronisk och leda till livslång sjukdom med perioder av försämring och förbättring. Behandlingen innefattar ofta topiska eller systemiska glukokortikoider, men andra behandlingsmetoder som immunmodulerande läkemedel kan också användas beroende på sjukdomens svårighetsgrad och utbredning.
Keratinocyter är hudens vanligaste celltyp och utgör cirka 90-95% av de levande cellerna i huden. De bildar flera skikt i hudens yttre layer, epidermis, och producerar ett protein som kallas keratin, vilket ger cellerna styrka och skyddar dem mot mekanisk påfrestning och uttorkning. Keratinocyter delar sig kontinuerligt för att ersätta de döda celler som slits bort från ytan av huden. De nya keratinocyterna rör sig gradvis uppåt genom epidermis till det yttre skiktet, stratum corneum, där de dör och blir en del av den skyddande barriären som kallas huden.
Immunoglobulin G (IgG) är den vanligaste typen av antikroppar i människokroppen. De produceras av B-celler och har en viktig roll i immunförsvaret mot infektioner. IgG-antikropparna kan neutralisera toxiner, virus och bakterier, och de kan också hjälpa till att aktivera komplementsystemet för att eliminera patogener.
IgG-antikroppar delas in i fyra subklasser: IgG1, IgG2, IgG3 och IgG4. Varje subklass har olika funktioner och kan aktiveras av olika typer av antigener. IgG-antikroppar kan vara monomera, dimera eller tetramera beroende på hur många identiska Y-formade regioner de har. De kan korsa placentalmembranet och ger passiv immunitet till foster i livmodern. IgG-nivåerna är som högst under vuxenlivet och sjunker med åldrande.
"Autoantigen" er en betegnelse for et antigen som normalt findes i en organisme, men som under visse omstændigheder kan udløse en immunreaktion mod sig selv. Det sker ved at immunsystemet fejlagtigt opfatter det egne væv eller celler som fremmede og danne antistoffer eller aktiverer immunceller, der angriber dem. Dette kan føre til autoimmune sygdomme som f.eks. reumatoid artritis, systemisk lupus erythematosus (SLE) og diabetes typ 1.
Epidermis är den yttersta delen av huden och består av flera cellskikt. Det översta skiktet kallas stratum corneum och är ett tätt packat skikt av döda hudceller som fungerar som en barriär mot vatten, bakterier och andra skadliga ämnen. Övriga skikt innehåller levande celler som producerar den hornartade substansen keratin och skyddar mot mekanisk skada. Epidermis saknar blodkärl och får närings- och syresubstanser via diffusion från det underliggande hudlagret, dermis.
"Munsjukdomar" är ett samlingsbegrepp för olika sjukdomar och tillstånd som drabbar munhålan och tänderna. Det kan inkludera karies, parodontit (tandköttsinflammation), tandlossning, torr munsjukdom (xerostomi), apnalsjuka (apnoe), munmusslor, röda eller vita fläckar på slemhinnan, och vissa former av cancer, till exempel mundhöjdscancer.
Det är viktigt att uppsöka tandläkare regelbundet för att förebygga och behandla dessa sjukdomar. En god oral hygien, rätt näringsintag och en hälsosam livsstil kan hjälpa till att minska risken för munsjukdomar.
Kadheriner är en typ av celladhesionsmolekyler (CAM) som spelar en viktig roll i cellextraktoriska processer, såsom celldelning och cellytaformation. De är transmembrana proteiner som hjälper till att koppla samman cytoskelettet hos två intilliggande celler genom att binda till varandra. Kadherinerna delas in i flera olika klasser baserat på struktur och funktion, men de flesta kadheriner är kalciumberoende och kallas därför för klassiska kadheriner. De klassiska kadherinerna har en extracellulär domän som består av fem utskott (EC1-EC5), en transmembrandomän och en cytoplasmisk domän. Cytoplasmiska domänen interagerar med cytoskelettproteiner, såsom aktinfilament och alfa-aktininer, vilket hjälper till att stabilisera cell-cellkontakten. Kadheriner spelar också en viktig roll i signaltransduktion och kan påverka celldifferentiering, apoptos och cellytorsdifferentiering.
Desmoplakin är ett protein som spelar en viktig roll i att hålla tillsammans de celler i huden och hjärtat. Det är en del av en grupp proteiner som kallas desmosomer, som fungerar som "klej" mellan cellerna och hjälper till att ge struktur och styrka till vävnaderna. Desmoplakin sitter vid den inre ytan av cellmembranet och förbinder det med andra proteiner i cellens cytoskelett, vilket ger extra stöd och integritet till cellen. Mutationer i genen som kodar för desmoplakin kan leda till sjukdomar som blåsa (pemphigus) och diverse hjärtsjukdomar.
'Orala ulcerationer' refererar till sår eller skador på munhålan som orsakas av en rad olika faktorer. Det kan vara ett tecken på en infektion, irritation, allergisk reaktion eller en autoimmun sjukdom. De kan också uppstå som en biverkan till vissa läkemedel.
En oral ulceration visar sig ofta som en röd, öm och smärtsam sårbildning på munhålans slemhinna, tungan, kindernas insida eller läpparna. De kan vara små, endast några millimeter i diameter, eller större, upp till en centimeter. I vissa fall kan de förekomma ensamma, medan det i andra fall kan finnas flera sår samtidigt.
Orala ulcerationer kan vara mycket obehagliga och påverka patientens förmåga att äta, tala och svälja. I de flesta fallen är de dock inte allvarliga och läker av sig själva inom en vecka till tio dagar. Om sårbildningarna är stora, smärtsamma eller varar längre än två veckor bör man söka vård hos en tandläkare eller en läkare specialiserad på munsjukdomar (stomatolog).
Pulstjänare, eller "pulsedelivered medication," är ett sätt att leverera läkemedel till patienten genom att använda en apparat som skapar en kort, högtrycksdos av gas som trycks genom en applicator och in i huden. Denna metod används ofta för att leverera läkemedel transdermalt (genom huden), men kan också användas för att leverera läkemedel till andra delar av kroppen, beroende på applikatortypen.
Den vanligaste användningen av pulstjänare är för smärtlindring och behandling av muskelspasmer, men det kan också användas för att leverera andra läkemedel som antiinflammatoriska medel, lokalbedövningar och hormoner.
Det är viktigt att notera att pulstjänare inte ska förväxlas med transdermala öronsnäckemedicineringsenheter (TDOEs), som också använder gas för att leverera läkemedel, men gör det genom öronen istället för huden.
Desmoglein 2 är en sorts desmosomal proteinkomponent som spelar en viktig roll i intercellulära kontakter och celldelning hos flera olika djurarter, inklusive människor. Det är ett transmembrant protein som hör till desmoglein-familjen och är kodat av genen DSG2.
Desmoglein 2 återfinns huvudsakligen i huden och slemhinnorna, där det hjälper till att forma desmosomer – strukturer som förbinder cellmembranen hos gränsande celler. Dessa intercellulära kontakter är speciellt viktiga i epitelvävnader, där de hjälper till att ge styrka och integritet till vävnaden.
I huden bidrar desmoglein 2 till att hålla tillsammans de döda yttre lagren av hudceller (skalet), medan det i slemhinnor hjälper till att bilda ett skyddande skikt som förhindrar infektion och mekanisk skada.
Utöver sin roll i celladhesion har desmoglein 2 också visat sig ha en viktig funktion i celldelning och celldifferentiering, samt kan vara involverat i signaltransduktion och cellkommunikation.
"Desmokollagen" er en type med bindivæv, der produceres naturligt i kroppen. Ordet "desmo" kommer fra græsk og betyder "bunden", mens "kollagen" refererer til et protein, som findes i større mængde i bindivævet. Desmokollagen er specielt designet til at forbinde celle membraner med det underliggende matrix af proteiner og kolagener, der udgør basis for vævets struktur. Dette hjælper med at sikre, at cellerne holder sammen og fungerer korrekt. Desmokollagen spiller en vigtig rolle i opretholdelsen af strukturel stabilitet i mange forskellige typer af væv, herunder huden, muskler og indvolde.
Chris Stein
Celladhesion
Ordlista - FASS Allmänhet
Chris Stein - Wikipedia
Symtom, orsak och behandling - läs mer om sällsynta hälsotillstånd - Netdoktor
ELISA - Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Lichenoida förändringar
The swedish childhood cancer foundation
hur länge kan man gå med en fistel i munnen
Hudsjukdomar | Läkemedelsboken
Analyslista, allmänna anvisningar och laboratorieremisser SU - Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Vulgaris3
- På 1980-talet drabbades han av en ovanlig hudsjukdom, pemfigus (pemphigus vulgaris), men var efter några år helt återställd. (wikipedia.org)
- Bullös pemfigoid (BP) och pemfigus vulgaris/foliaceus är två autoimmuna hudsjukdomar som karakteriseras av svår blåsbildning med oklar genes. (sahlgrenska.se)
- Toggle navigation Omkring 50 procent av pemfigus vulgaris fall börjar med smärtsamma blåsor i munnen, som följs av hud blåsor som kan sekret och bli smittad. (gob.mx)