3-Hydroxyacyl-CoA déshydrogénase
Le produit de cette réaction est une β-cétoacyl-CoA prête à être clivée par l'acétyl-CoA C-acyltransférase pour libérer une ... acétyl-CoA, ce qui clos le cycle de la β-oxydation. 3-Hydroxyacyl-CoA déshydrogénase (en) Joseph J. Barycki, Laurie K. O'Brien ... La 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase est une oxydoréductase qui catalyse la 3e étape de la β-oxydation, c'est-à-dire l'oxydation ... 3-oxoacyl-CoA + NADH. Cette enzyme peut agir sur des acides gras à chaîne courte ou moyenne et est moins active sur les acides ...
Déficit en 3-hydroxyacyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne longue
CoA) déshydrogénase à longue chaîne, qui fait partie d'un ensemble complexe de protéines connues sous le nom de protéine ... Déficit en 3-hydroxyacyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne longue Le déficit en 3-hydroxyacyl-coenzyme A ... Des mutations dans le gène HADHA conduisent à une insuffisance des niveaux d'une enzyme appelée 3-hydroxyacyl-coenzyme A ( ... Le déficit en 3-hydroxyacyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne longue, souvent abrégé en déficit en LCHAD, est ...
Acyl-coenzyme A déshydrogénase
Medium chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency », Archives of Disease in Childhood, vol. 67, no 1, 1992, p. 142-145 (lire en ... Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne courte Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne Acyl-CoA ... Crystal structures of medium-chain acyl-CoA dehydrogenase from pig liver mitochondria with and without substrate », Proceedings ... Une acyl-CoA déshydrogénase est une déshydrogénase qui catalyse la première étape de la β-oxydation en introduisant une double ...
Test néonatal du buvard
... le déficit en déshydrogénase des hydroxyacyl-CoA de chaîne longue (LCHAD), et le déficit en captation de carnitine (CUD). Ce ... Medium-Chain Acyl-Coenzyme A Dehydrogenase Deficiency, University of Washington, Seattle, 1993 (PMID 20301597, lire en ligne ... déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaînes moyennes (MCAD) est intégré au programme depuis décembre 2020, la ... Dans un communiqué du 3 février 2020, la Haute Autorité de Santé (HAS) préconise d'y tester sept maladies supplémentaires : la ...
Protéine trifonctionnelle mitochondriale
La protéine trifonctionnelle convertit la 2-énoyl-CoA à chaîne moyenne ou longue en acétyl-CoA en présence de coenzyme A et de ... Énoyl-CoA hydratase 3-Hydroxyacyl-CoA déshydrogénase Acétyl-CoA C-acyltransférase La β-oxydation des acides gras et la ... acétyl-CoA C-acyltransférase. Chez l'homme, les sous-unités α et β sont codées respectivement par les gènes HADHA et HADHB, ... énoyl-CoA hydratase EC 1.1.1.35 : 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase EC 2.3.1.16 : ...