... α-isopropilmalato isomerasa, una enzima que cataliza el segundo paso de la biosíntesis de leucina). Los elementos de respuesta ... junto con una disminución de los niveles de succinato deshidrogenasa, en los músculos esqueléticos provoca una miopatía. Las ... tratándose de una isomerización de 2-isopropilmalato a 3-isopropilmalato, a través de la deshidratación. Además, la actividad ... Estrictamente, se forma a partir de la His101 que cede un H+ que formará H2O con un OH- del carbono-3 del sustrato y de la ...