Doença neurodegenerativa esporádica com início na meia-idade, caracterizada clinicamente por sinais Parkinsonianos (ex. RIGIDEZ MUSCULAR; HIPOCINESIA; postura estática) e HIPOTENSÃO. Esta afecção é considerada uma variante clínica da ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. Os sinais patológicos incluem uma perda proeminente de neurônios na zona compacta da SUBSTÂNCIA NEGRA e PUTÂMEN.

Grupo de transtornos hereditários e esporádicos, que apresentam ataxia progressiva em combinação com atrofia do CEREBELO, PONTE e núcleos olivares inferiores. Outras características clínicas são RIGIDEZ MUSCULAR, NISTAGMO, DEGENERAÇÃO RETINIANA, ESPASTICIDADE MUSCULAR, DEMÊNCIA, INCONTINÊNCIA URINÁRIA e OFTALMOPLEGIA. A forma familiar apresenta um início mais cedo (segunda década de vida) e pode caracterizar-se por atrofia da medula espinal. A forma esporádica tende a se apresentar na quinta ou sexta década de vida e é considerada um subtipo clínico da ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1085)

Síndrome complexa composta de três estados que representam variantes clínicas do mesmo processo de doença: DEGENERAÇÃO ESTRIATONIGRAL, SÍNDROME DE SHY-DRAGER e a forma esporádica de ATROFIAS OLIVOPONTOCEREBELARES. Entre os sinais clínicos estão disfunção dos gânglios da base, cerebelares e autônomos. Os exames revelam atrofia dos gânglios da base, cerebelo, pontes e medula, com perda proeminente de neurônios autônomos no tronco encefálico e medula espinal. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1076; Baillieres Clin Neurol 1997 Apr;6(1):187-204; Med Clin North Am 1999 Mar;83(2):381-92)

Substância negra no mesencéfalo ventral ou núcleo de células que contém a substância negra. Estas células produzem DOPAMINA, um neurotransmissor importante na regulação do sistema sensório-motor e do estado de humor. A MELANINA, de cor escura, é um subproduto da síntese da dopamina.

SUBSTÂNCIA CINZENTA e SUBSTÂNCIA BRANCA estriadas que consistem de NEOSTRIADO e o paleoestriado (GLOBO PÁLIDO). Localiza-se ventral e lateralmente ao TÁLAMO em cada hemisfério cerebral. A substância cinzenta é composta pelo NÚCLEO CAUDADO e núcleo lentiforme (este último compreendendo o GLOBO PÁLIDO e o PUTÂMEN). A SUBSTÂNCIA BRANCA consiste na CÁPSULA INTERNA.

Representação da parte filogeneticamente mais primitiva do corpo estriado denominado paleostriado. Forma a parte menor e mais medial do núcleo lentiforme.

Alteração patológica retrogressiva da retina, focal ou generalizada, causada por defeitos genéticos, inflamação, trauma, doença vascular ou avançar da idade. A degeneração que afeta predominantemente a mácula lútea da retina é a DEGENERAÇÃO MACULAR.

Alterações degenerativas na RETINA, geralmente em adultos idosos, que resultam em perda da visão no centro do campo visual (MACULA LUTEA) devido à lesão na retina. Ocorre sob as formas seca e exsudativa (úmida).

Subfamília de RECEPTORES ACOPLADOS A PROTEÍNA-G que se liga ao neurotransmissor DOPAMINA e modula seus efeitos. Os genes de receptor da classe D1 não possuem ÍNTRONS, e os receptores estimulam ADENILIL CICLASES.

Perda da atividade funcional e degeneração trófica de axônios nervosos e suas ramificações terminais, seguida à destruição de suas células de origem ou interrupção de sua continuidade com estas células. A patologia é característica de doenças neurodegenerativas. Geralmente, o processo de degeneração nervosa é estudado em pesquisas de localização neuroanatômica e correlação da neurofisiologia das vias neurais.

Fosfoproteína que foi inicialmente identificada como alvo principal de DOPAMINA ativada pela adenil ciclase no CORPO ESTRIADO. Regula as atividades da proteína fosfatase-1, da proteína quinase A e um mediador chave dos efeitos bioquímico, eletrofisiológico, transcricional e comportamental da DOPAMINA.

Filogeneticamente a parte mais recente do CORPO ESTRIADO consistindo do NÚCLEO CAUDADO e PUTÂMEN. É frequentemente denominado simplesmente de estriado.

Subfamília de RECEPTORES ACOPLADOS A PROTEÍNA-G que se liga ao neurotransmissor DOPAMINA e modula seus efeitos. Os genes de receptor da classe D2 contêm ÍNTRONS, e os receptores inibem ADENILIL CICLASES.

Neurotransmissor análogo que depleta os estoques noradrenérgicos nas terminações nervosas e induz a uma redução dos níveis de dopamina no cérebro. Seu mecanismo de ação está relacionado à produção de radicais livres citolíticos.

O maior e mais lateral dos GÂNGLIOS DA BASE localizado entre a lâmina medular lateral do GLOBO PÁLIDO e a CÁPSULA EXTERNA. É parte do neoestriado e forma parte do núcleo lentiforme (ver CORPO ESTRIADO) juntamente com o GLOBO PÁLIDO.

Degeneração de aspectos distais de um axônio nervoso seguido a uma lesão da porção proximal ou do corpo celular do axônio. O processo caracteriza-se por fragmentação do axônio e sua BAINHA DE MIELINA.

Tratos neurais que conectam partes distintas do sistema nervoso.

Compostos com BENZENO ligado a AZEPINAS.

Fármacos usados por seus efeitos sobre os receptores para dopamina, sobre o ciclo de vida da dopamina ou a sobrevida dos neurônios dopaminérgicos.

Grandes massas nucleares subcorticais derivadas do telencéfalo e localizadas nas regiões basais dos hemisférios cerebrais.

Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.

Neurotransmissor de onze aminoácidos que se encontra tanto no sistema nervoso central como no periférico. Está envolvido na transmissão da DOR, causa rápidas contrações do músculo liso gastrointestinal e modula as respostas inflamatórias e imunológicas.

Drogas que se ligam aos receptores da dopamina ativando-os.

Uma das catecolaminas NEUROTRANSMISSORAS do encéfalo. É derivada da TIROSINA e precursora da NOREPINEFRINA e da EPINEFRINA. A dopamina é a principal transmissora no sistema extrapiramidal do encéfalo e importante na regulação dos movimentos. Sua ação é mediada por uma família de receptores (RECEPTORES DOPAMINÉRGICOS).

Classe de peptídeos opioides incluindo a dinorfina A, dinorfina B e pequenos fragmentos desses peptídeos. As dinorfinas preferem os receptores kapa-opioides (RECEPTORES KAPA OPIOIDES) e parecem desempenhar papel de neurotransmissor no sistema nervoso.

Subclasse de proteínas de domínio LIM que inclui uma região a mais de homeodomínio localizada centralmente, a qual se liga a sítios ricos em AT (adenina-timina) no DNA. Muitas proteínas com homeodomínio LIM têm papel como reguladores da transcrição que acabam por conduzir o destino da célula.

Alterações degenerativas no DISCO INTERVERTEBRAL devido a envelhecimento ou dano estrutural, especialmente nas placas vertebrais terminais.

Forma de DI-HIDROXIFENILALANINA de ocorrência natural e precursora imediata da DOPAMINA. Diferente da dopamina, pode ser administrada oralmente e cruza a barreira hematoencefálica. É rapidamente absorvida por neurônios dopaminérgicos e convertida em DOPAMINA. É utilizada no tratamento dos TRANSTORNOS PARKINSONIANOS e geralmente administrada com agentes que inibem sua conversão para dopamina fora do sistema nervoso central.

Massa cinzenta, alongada, do neoestriado que se localiza adjacentemente ao ventrículo lateral do cérebro.

Uma das três principais famílias de peptídeos opioides endógenos. As encefalinas são pentapeptídeos que se encontram amplamente distribuídos nos sistemas nervosos central e periférico e na medula da adrenal.

Ligantes de superfície que mediam a adesão célula-a-célula e atuam na formação e interconexão do sistema nervoso de vertebrados. Estas moléculas promovem a adesão celular via mecanismo homofílico. Não devem ser confundidas com MOLÉCULAS DE ADESÃO DE CÉLULA NEURAL que agora é sabidamente expressa em vários tecidos e tipos celulares além do tecido nervoso.

A execução de uma radiografia de um objeto ou tecido registrando-se em uma placa fotográfica a radiação emitida pelo material radioativo dentro do objeto, tal como ao estudar a síntese e a localização do DNA dentro das células usando-se isótopos radioativos que foram incorporados no DNA. (Dorland, 28a ed)