GLICEROFOSFOLIPIDOS en los que una de las dos cadenas acil está unida al glicerol con un enlace éter alquenil en vez de un éster, como es el caso de los otros glicerofosfolípidos.
Compuestos en los cuales uno o más de los tres grupos hidroxilos se encuentran unidos por un enlace éter a un alcohol alifático saturado o insaturado; uno o más de los grupos hidroxilos del glicerol pueden estar esterificados. Estos compuestos han sido encontrados en varios tejidos animales.
Forma autosómica recesiva de CONDRODISPLASIA PUNCTATA caracterizada por la biosíntesis defectuosa del plasmalógeno y trastornos de la función de los peroxisomas. Los pacientes tienen acortamiento de las zonas proximales de los miembros y la formación de hueso endocondrial está muy alterada. Los defectos metabólicos asociados con la alteración de los peroxisomas sólo están presentes en la forma rizomélica de la condrodisplasia punctata (Adaptación del original: Scriver et al, Metabolic Basis of Inherited Disease, 6th ed, p1497).
Los compuestos de vinilo, en un contexto médico, se refieren a sustancias químicas sintéticas derivadas del etileno, utilizadas en la producción de varios materiales plásticos y revestimientos, cuya exposición puede implicar riesgos para la salud, como irritaciones o trastornos neurológicos, en función de la dosis, duración y vía de exposición.
Halógeno con el símbolo atómico Br, número atómico 36, y peso atómico 79.904. Es un líquido pardo-rojizo volátil que emana vapores sofocantes, es corrosivo para la piel y puede causar gastroenteritis severa si se ingiere.
Un acetal es un compuesto orgánico formado por la reacción de un aldehído con dos moléculas de alcohol, resultando en la pérdida de una molécula de agua y produciendo un grupo funcional hemiacetálico.
Compuestos orgánicos que contienen un grupo carbonilo en la forma -CHO.
Alcoholes primarios de cadena lineal, normalmente con alto peso molecular, pero que pueden variar y contener hasta sólo 4 carbonos. Se derivan de las grasas y aceites naturales, incluyendo los alcoholes laurílico, estearílico, oleíllico y linoleílico. Son utilizados en farmacia, cosméticos, detergentes, plásticos, aceites lubricantes y la industria textil.
Derivados de las FOSFATIDILCOLINAS obtenidos por su hidrólisis parcial, la cual remueve una de sus partes de ácido graso.
Derivados de los ácidos fosfatídicos en los que el ácido fosfórico está unido en enlace éster a una parte de etanolamina. La hidrólisis completa da lugar a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico y etanolamina y 2 moles de ácidos grasos.
Lípidos que contienen uno o más grupos fosfato, particularmente aquellos derivados ya sea del glicerol (fosfoglicéridos, ver GLICEROFOSFOLIPIDOS) o esfingosina (ESFINGOLIPIDOS). Son lípidos polares que son de gran importancia para la estructura y función de las membranas celulares y son los lípidos de membrana más abundantes, aunque no se almacenen en grandes cantidades en el sistema.
Componente de las FOSFATIDILCOLINAS o LECITINAS en los cuales los dos grupos hidroxi del GLICEROL son esterificados con ácidos grasos. (Stedman, 26a ed). Contrarresta los efectos de la urea sobre las enzimas y otras macromoléculas.
En química médica, éteres son compuestos orgánicos que contienen un átomo de oxígeno conectado a dos grupos alquilo o arilo, formando un enlace carbono-oxígeno-carbono.
Fosfolípidos que tienen una parte alcohólica unida por un enlace éter con un alcohol alifático saturado o insaturado. Son generalmente derivados de los fosfogliceroles o fosfatidatos. Los otros dos grupos alcohol del esqueleto de glicerol se encuentran usualmente en unión éster. Estos compuestos están ampliamente distribuídos en los tejidos animales.
La conformación, propiedades, procesos de reacción, y las propiedades de las reacciones de los compuestos del carbono.
Un grupo de hidrocarburos saturados de seis carbonos de la serie de los metanos. Incluye isómeros y derivados. Varias polineuropatías son causadas por envenenamiento con hexano.
Cromatografía sobre finas capas de adsorbentes en vez de en columnas. Los adsorbentes pueden ser aluminio, sílica gel, silicatos, carbón o celulosa.
Derivados del ácido fosfatídico en los que las regiones hidrofóbicas están compuestas por dos ácidos grasos y un alcohol polar está unido a la posición C-3 del glicerol a través de un enlace fosfodiéster. Se denominan de acuerdo a sus grupos de cabezas polares, como la fosfatidilcolina y la fosfatidiletanolamina.
Un gas diatómico verde-amarillento, que es miembro de la familia de los elementos halógenos. Tiene el símbolo atómico Cl, número atómico 17, y peso atómico 70.906. Es un irritante potente que puede causar edema pulmonar fatal. El cloro se emplea en la industria, como reactivo en la química sintética, en la purificación del agua, y en la producción de cal clorada, que se emplea para decolorar tejidos.
Trastorno autosómico recesivo debido a defectos en la biogénesis de los PEROXISOMAS que implica a mas de 13 genes que codifican las proteinas de la peroxina de la matriz y membrana peroxisómica. El sindrome de Zellweger se ve sobre todo en el periodo neonatal con características clínicas como cráneo dismórfico, HIPOTONIA MUSCULAR, PÉRDIDA AUDITIVA SENSORINEURAL. compromiso visual, CONVULSIONES, degeneración progresiva del RIÑÓN y el HIGADO. El sindrome semejante al de Zellweger se refiere a fenotipos parecidos al sindrome de Zellweger del recién nacido pero que se da en niños o adultos con la biogénesis del peroxisome aparentemente intacta.
Sales del ácido hidrobrómico, HBr, estando el átomo de bromo con el número de oxidación -1.
Una peroxidasa 66-kDa encontrada en gránulos de EOSINOFILOS. Peroxidasa eosinofílica es una proteína catiónica con un pI de 10.8 y comprende una subunidad de cadena pesada y una subunidad de cadena liviana- Posee actividad citotóxica hacia BACTERIAS y otros organismos, lo cual se atribuye a su actividad peroxidasa.