Atrofia de Múltiplos Sistemas
Síndrome complexa composta de três estados que representam variantes clínicas do mesmo processo de doença: DEGENERAÇÃO ESTRIATONIGRAL, SÍNDROME DE SHY-DRAGER e a forma esporádica de ATROFIAS OLIVOPONTOCEREBELARES. Entre os sinais clínicos estão disfunção dos gânglios da base, cerebelares e autônomos. Os exames revelam atrofia dos gânglios da base, cerebelo, pontes e medula, com perda proeminente de neurônios autônomos no tronco encefálico e medula espinal. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1076; Baillieres Clin Neurol 1997 Apr;6(1):187-204; Med Clin North Am 1999 Mar;83(2):381-92)
Atrofias Olivopontocerebelares
Grupo de transtornos hereditários e esporádicos, que apresentam ataxia progressiva em combinação com atrofia do CEREBELO, PONTE e núcleos olivares inferiores. Outras características clínicas são RIGIDEZ MUSCULAR, NISTAGMO, DEGENERAÇÃO RETINIANA, ESPASTICIDADE MUSCULAR, DEMÊNCIA, INCONTINÊNCIA URINÁRIA e OFTALMOPLEGIA. A forma familiar apresenta um início mais cedo (segunda década de vida) e pode caracterizar-se por atrofia da medula espinal. A forma esporádica tende a se apresentar na quinta ou sexta década de vida e é considerada um subtipo clínico da ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1085)
Síndrome de Shy-Drager
Afecção neurodegenerativa progressiva dos sistemas nervosos central e autônomo, caracterizada por atrofia dos neurônios da coluna lateral pré-ganglionar da medula espinal torácica. Esta doença geralmente é considerada uma variante clínica da ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. Os indivíduos afetados apresentam, entre a quinta ou sexta década de vida, TONTURA e disfunção da bexiga, posteriormente desenvolvem INCONTINÊNCIA FECAL, anidrose, ATAXIA, IMPOTÊNCIA e alterações do tono sugestivo de disfunção dos gânglios da base. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p536)
Paralisia Supranuclear Progressiva
Doença degenerativa do sistema nervoso central, caracterizada por dificuldades de equilíbrio; TRANSTORNOS DA MOTILIDADE OCULAR (oftalmoplegia supranuclear); DISARTRIA; dificuldades de deglutição e DISTONIA axial. O início ocorre normalmente na quinta década de vida e a progressão da doença ocorre ao longo de vários anos. Achados patológicos incluem degeneração neurofibrilar e perda neuronal no MESENCÉFALO dorsal; NÚCLEO SUBTALÂMICO; NÚCLEO RUBRO; pálido; núcleo dentado e núcleos vestibulares.
alfa-Sinucleína
Sinucleína que é um dos principais componentes dos CORPOS DE LEWY, com papel na neurodegeneração e neuroproteção.
Atrofia
Doenças do Sistema Nervoso Autônomo
Doenças das divisões simpática ou parassimpática do SISTEMA NERVOSO AUTÔNOMO que têm componentes localizados no SISTEMA NERVOSO CENTRAL e SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. A disfunção autônoma pode estar associada com DOENÇAS HIPOTALÂMICAS, transtornos do TRONCO ENCEFÁLICO, DOENÇAS DA MEDULA ESPINHAL e DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. Entre as manifestações estão deficiências das funções vegetativas incluindo a manutenção da PRESSÃO ARTERIAL, FREQUÊNCIA CARDÍACA, função da pupila, SUDORESE, FISIOLOGIA URINÁRIA e REPRODUTIVA e DIGESTÃO.
Doença de Parkinson
Doença neurológica degenerativa progressiva caracterizada por TREMOR, que se torna máximo durante o repouso, retropulsão (i. é, tendência em cair para trás), rigidez, postura estática, lentidão dos movimentos voluntários e uma expressão facial semelhante a uma máscara. Entre os sinais patológicos estão a perda de neurônios contendo melanina na substância negra e outros núcleos pigmentados do tronco encefálico. Os CORPOS DE LEWY estão presentes na substância negra e no locus cerúleo, mas também podem ser encontrados em uma doença relacionada (DOENÇA POR CORPOS DE LEWY difusa), caracterizada por demência combinada com graus variados de parkinsonismo. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p1059, pp1067-75)
Putamen
O maior e mais lateral dos GÂNGLIOS DA BASE localizado entre a lâmina medular lateral do GLOBO PÁLIDO e a CÁPSULA EXTERNA. É parte do neoestriado e forma parte do núcleo lentiforme (ver CORPO ESTRIADO) juntamente com o GLOBO PÁLIDO.
Sinucleínas
Família de proteínas homólogas de baixo PESO MOLECULAR predominantemente expressas no ENCÉFALO e relacionadas com diversas doenças em humanos. Foram originalmente isoladas das FIBRAS COLINÉRGICAS de TORPEDO.
Hipotensão Ortostática
Queda significativa da PRESSÃO ARTERIAL após assumir a posição de pé. A hipotensão ortostática é um achado e é definida como redução de 20 mm Hg na pressão sistólica, ou de 10 mm Hg na pressão diastólica, 3 minutos depois que a pessoa deitada (de costas) ficou em pé. Entre os sintomas geralmente estão VERTIGEM, vista embaçada e SÍNCOPE.
Ataxia Cerebelar
Incoordenação de movimentos voluntários que ocorrem como uma manifestação de DOENÇAS CEREBELARES. Entre os sinais característicos estão: tendência dos movimentos dos membros em ultrapassar ou não alcançar um objetivo (dismetria); tremor que ocorre durante a tentativa de realizar movimentos (TREMOR intencional); força e ritmo da adiadococinesia (alternância rápida dos movimentos); e MARCHA ATÁXICA. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p90)
Corpos de Inclusão
Termo genérico para qualquer massa circunscrita de materiais estranhos (ex., chumbo ou vírus) ou metabolicamente inativos (ex., corpos ceroides ou de Mallory), dentro do citoplasma ou núcleo de uma célula. Corpos de inclusão estão em células infectadas com certos vírus filtráveis, observadas especialmente em células nervosas, epiteliais, ou endoteliais.
Doença por Corpos de Lewy
Doença neurodegenrativa caracterizada por demência, parkinsonismo leve e flutuações na atenção e alerta. As manifestações neuropsiquiátricas tendem a preceder o início de bradicinesia, RIGIDEZ MUSCULAR, e outros sinais extrapiramidais. DELUSÕES e ALUCINAÇÕES visuais são relativamente frequentes nesta afecção. Exames histológicos revelam CORPOS DE LEWY no CÓRTEX CEREBRAL e TRONCO CEREBRAL. PLACAS SENIS e outros sinais patológicos característicos da DOENÇA DE ALZHEIMER podem também estar presentes.
Midodrina
Tioninas
Peptídeos antimicrobianos de 45-47 aminoácidos e tipicamente com quatro pontes dissulfetos. São encontrados em PLANTAS. As tioninas tipo V não têm o nonapeptídeo C-terminal. Não deve ser confundido com um outro termo tionina (fenotiazina que é um indicador redox dependente de pH).
Técnicas de Diagnóstico Neurológico
Degeneração Estriatonigral
Doença neurodegenerativa esporádica com início na meia-idade, caracterizada clinicamente por sinais Parkinsonianos (ex. RIGIDEZ MUSCULAR; HIPOCINESIA; postura estática) e HIPOTENSÃO. Esta afecção é considerada uma variante clínica da ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. Os sinais patológicos incluem uma perda proeminente de neurônios na zona compacta da SUBSTÂNCIA NEGRA e PUTÂMEN.
Transtornos Parkinsonianos
Grupo de transtornos caracterizado por controle motor deficiente, bradicinesia, RIGIDEZ MUSCULAR, TREMOR e instabilidade postural. As doenças parkinsonianas geralmente são divididas em parkinsonismo primário (v. DOENÇA DE PARKINSON), parkinsonismo secundário (v. DOENÇA DE PARKINSON SECUNDÁRIA) e formas hereditárias. Estas afecções estão asssociadas com disfunção das vias dopaminérgicas ou vias neuronais de integração motora intimamente relacionadas nos GÂNGLIOS DA BASE.
Doença de Parkinson Secundária
Afecções caracterizadas por manifestações clínicas semelhantes à doença de Parkinson primária, causadas por um estado suspeito ou conhecido. Exemplos incluem parkinsonismo causado por lesão vascular, drogas, trauma, exposição a toxinas, neoplasias, infecções e afecções hereditárias ou degenerativas. Os sinais clínicos podem incluir bradicinesia, rigidez, marcha parkinsoniana e face de máscara. Em geral, o tremor é menos proeminente no parkinsonismo secundário que na forma primária. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1998, Ch38, pp39-42)
Insuficiência Autonômica Pura
Doença degenerativa do SISTEMA NERVOSO AUTÔNOMO caracterizada por HIPOTENSÃO ORTOSTÁTICA idiopática e níveis extremamente reduzidos de CATECOLAMINAS. Nenhum outro deficit neurológico está presente.
Paralisia das Pregas Vocais
Corpos de Lewy
Inclusões citoplasmáticas e eosinofílicas, de forma redonda a alongada, encontradas em vacúolos de neurônios lesados ou fragmentados. A presença de corpos de Lewy é o marcador histológico de alterações degenerativas na DOENÇA POR CORPOS DE LEWY e na DOENÇA DE PARKINSON, mas podem ser encontradas em outras afecções neurológicas. São tipicamente encontrados na substância negra e no locus ceruleus, mas também são encontradas no prosencéfalo basal, nos núcleos hipotalâmicos e no neocórtex.
Pupila Tônica
Anormalidade pupilar caracterizada por uma reação pupilar fraca à luz, redução na acomodação, paralisia do setor da íris, resposta pupilar aumentada para alcançar os mesmos resultados em uma constrição "tônica" prolongada, e redilatação pupilar lenta. Esta afecção está associada com lesão na enervação parassimpática pós-ganglionar da pupila. (Tradução livre do original: Miller et al., Clinical Neuro-Ophthalmology, 4th ed, pp492-500)
Degenerações Espinocerebelares
Grupo heterogêneo de síndromes degenerativas caracterizadas por disfunção cerebelar progressiva, tanto isolada como combinada com outras manifestações neurológicas. Ocorrem subtipos hereditários e esporádicos. Os padrões de herança incluem: dominante autossômico, recessivo autossômico e ligado ao X.
Oligodendroglia
Classe de grandes células da neuroglia (macroglia), localizadas no sistema nervoso central. A oligodendroglia pode ser denominada interfascicular, perivascular ou perineuronal (não deve ser confundida com CÉLULAS SATÉLITES PERINEURONAIS dos GÂNGLIOS), conforme a localização. Forma a bainha isolante de mielina (BAINHA DE MIELINA) dos axônios no sistema nervoso central.
Tratos Extrapiramidais
Marcha Atáxica
Deficiência na capacidade em coordenar os movimentos necessários para a ambulação normal (CAMINHADA) que pode resultar de deficiências da função motora ou feedback sensorial. Esta afecção pode estar associada com ENCEFALOPATIAS (incluindo DOENÇAS CEREBELARES e DOENÇAS DOS GÂNGLIOS DA BASE), DOENÇAS DA MEDULA ESPINAL ou DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO.
Nervo Laríngeo Recorrente
Ramos do nervo vago (X par craniano). Os nervos laringeos recorrentes se originam mais caudalmente que os nervos laringeos superiores e seguem diferentes vias nos lados direito e esquerdo. Transportam fibras eferentes para todos os músculos da laringe, exceto o cricotireóideo e transportam fibras autônomas e sensitivas para as regiões laringea, faríngea, traqueal e cardíaca.
Encéfalo
A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)
Atrofia Muscular
Transtorno do Comportamento do Sono REM
Transtorno caracterizado por episódios de atividade motora vigorosa e geralmente violenta durante o sono REM (SONO REM). O indivíduo afetado pode se autoinfligir ou machucar outros, sendo difícil ser depertado desta situação. Os episódios normalmente são seguidos de uma lembrança vívida de um sonho que é consistente com o comportamento agressivo. Esta afecção acomete principalmente homens adultos.
Tronco Encefálico
Doenças Neurodegenerativas
Afecções hereditárias e esporádicas caracterizadas por disfunção progressiva do sistema nervoso. Estes transtornos geralmente estão associados com atrofia das estruturas afetadas do sistema nervoso central ou periférico.
Levodopa
Forma de DI-HIDROXIFENILALANINA de ocorrência natural e precursora imediata da DOPAMINA. Diferente da dopamina, pode ser administrada oralmente e cruza a barreira hematoencefálica. É rapidamente absorvida por neurônios dopaminérgicos e convertida em DOPAMINA. É utilizada no tratamento dos TRANSTORNOS PARKINSONIANOS e geralmente administrada com agentes que inibem sua conversão para dopamina fora do sistema nervoso central.
Degeneração Neural
Perda da atividade funcional e degeneração trófica de axônios nervosos e suas ramificações terminais, seguida à destruição de suas células de origem ou interrupção de sua continuidade com estas células. A patologia é característica de doenças neurodegenerativas. Geralmente, o processo de degeneração nervosa é estudado em pesquisas de localização neuroanatômica e correlação da neurofisiologia das vias neurais.
Sistema Nervoso Autônomo
Consiste dos SISTEMA NERVOSO ENTÉRICO, SISTEMA NERVOSO PARASSIMPÁTICO e SISTEMA NERVOSO SIMPÁTICO. De uma forma geral, o sistema nervoso autônomo regula o meio interno tanto na atividade basal como no estresse físico ou emocional. A atividade autônoma é controlada e integrada pelo SISTEMA NERVOSO CENTRAL, especialmente pelo HIPOTÁLAMO e o NÚCLEO SOLITÁRIO, que recebem informação dos FIBRAS AFERENTES VISCERAIS.
Laringoscopia
Gânglios da Base
Efedrina
Fenetilamina encontrada em EPHEDRA SÍNICA. A PSEUDOEFEDRINA é um isômero. É um agonista alfa e beta-adrenérgico que pode também aumentar a liberação de norepinefrina. Foi utilizada no tratamento de muitas patologias, inclusive asma, insuficiência cardíaca, rinite, incontinência urinária, e por seus efeitos estimulantes no sistema nervoso central. Foi utilizada no tratamento da narcolepsia e depressão. Foi se tornando menos utilizada com o aparecimento de agonistas mais seletivos.
Imagem por Ressonância Magnética
Método não invasivo de demonstração da anatomia interna baseado no princípio de que os núcleos atômicos em um campo magnético forte absorvem pulsos de energia de radiofrequência e as emitem como ondas de rádio que podem ser reconstruídas nas imagens computadorizadas. O conceito inclui técnicas tomográficas do spin do próton.
Cerebelo
Parte do encéfalo que fica atrás do TRONCO ENCEFÁLICO, na base posterior do crânio (FOSSA CRANIANA POSTERIOR). Também conhecido como "encéfalo pequeno", com convoluções semelhantes àquelas do CÓRTEX CEREBRAL, substância branca interna e núcleos cerebelares profundos. Sua função é coordenar movimentos voluntários, manter o equilíbrio e aprender habilidades motoras.
Di-Hidroxifenilalanina
Derivado beta-hidroxilado da fenilalanina. A forma D da di-hidroxifenilalanina tem menor atividade fisiológica do que a forma L e geralmente é utilizada experimentalmente para determinar se os feitos farmacológicos do LEVODOPA são estéreoespecíficos.
Antiparkinsonianos
Fármacos usados no tratamento da doença de Parkinson. Os fármacos mais comumente usados agem no sistema dopaminérgico (corpo estriado e gânglios basais) ou são antagonistas muscarínicos de ação central.
Ataxia
Dificuldade na capacidade em desempenhar movimentos voluntários coordenados suaves. Esta afecção pode acometer os membros, tronco, olhos, faringe, laringe e outras estruturas. A ataxia pode resultar das funções motora ou sensorial deficientes. A ataxia sensorial pode resultar de lesões da coluna posterior ou DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO. A ataxia motora pode estar associada com DOENÇAS CEREBELARES, doenças DO CÓRTEX CEREBRAL, DOENÇAS TALÂMICAS, DOENÇAS DOS GÂNGLIOS DA BASE, lesões do NÚCLEO RUBRO e outras afecções.
Períneo
Proteínas do Tecido Nervoso
Proteínas do tecido nervoso referem-se a um conjunto diversificado de proteínas especializadas presentes no sistema nervoso central e periférico, desempenhando funções vitais em processos neurobiológicos como transmissão sináptica, plasticidade sináptica, crescimento axonal, manutenção da estrutura celular e sinalização intracelular.
Ponte
Eletromiografia
Exame Neurológico
Núcleo Caudado
Substância Negra
Substância negra no mesencéfalo ventral ou núcleo de células que contém a substância negra. Estas células produzem DOPAMINA, um neurotransmissor importante na regulação do sistema sensório-motor e do estado de humor. A MELANINA, de cor escura, é um subproduto da síntese da dopamina.